

范蕓 主任醫(yī)師
北京醫(yī)院
單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血主要表現(xiàn)為貧血相關(guān)癥狀,如面色蒼白、乏力、心悸等,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)呼吸困難或暈厥。該病可分為先天性及獲得性兩類,癥狀嚴(yán)重程度與骨髓造血功能抑制程度相關(guān)。
由于紅細(xì)胞生成減少導(dǎo)致血紅蛋白降低,皮膚黏膜供氧不足引發(fā)蒼白,常見于顏面、甲床等部位。先天性患者嬰幼兒期即可出現(xiàn),獲得性患者多隨病情進(jìn)展逐漸顯現(xiàn)。需通過血常規(guī)檢查血紅蛋白及網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)輔助診斷。
組織缺氧引起肌肉能量代謝障礙,表現(xiàn)為活動(dòng)耐力下降、易疲勞,輕微勞作即需休息。癥狀輕重與貧血程度呈正相關(guān),嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)嗜睡或意識(shí)模糊。建議避免劇烈運(yùn)動(dòng)并監(jiān)測(cè)血氧飽和度。
心臟代償性加快收縮以彌補(bǔ)攜氧不足,出現(xiàn)心率增快、胸悶等癥狀,貧血加重時(shí)可伴隨心律失常。獲得性患者可能突發(fā)呼吸困難,需警惕心力衰竭風(fēng)險(xiǎn)。心電圖和心臟超聲有助于評(píng)估心功能。
腦組織缺氧導(dǎo)致眩暈、視物模糊或黑朦,體位改變時(shí)癥狀加劇,嚴(yán)重者出現(xiàn)短暫意識(shí)喪失。老年患者需排除腦血管病變,建議行動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)和頭顱影像學(xué)檢查。
部分患者因免疫異常合并白細(xì)胞減少,表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱、口腔潰瘍等。先天性患者可能伴發(fā)胸腺瘤,需進(jìn)行胸部CT篩查。感染會(huì)加重貧血癥狀,需及時(shí)控制感染灶。
患者應(yīng)保持均衡飲食,適量增加瘦肉、動(dòng)物肝臟等富含鐵和維生素B12的食物。避免接觸苯類化學(xué)物質(zhì)及放射線,規(guī)律監(jiān)測(cè)血常規(guī)指標(biāo)。出現(xiàn)發(fā)熱或貧血癥狀加重時(shí)須立即就醫(yī),獲得性患者可能需要免疫抑制劑治療或造血干細(xì)胞移植。
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