系統(tǒng)性血管炎主要根據(jù)受累血管大小分為大血管炎、中血管炎、小血管炎、變異性血管炎和單器官血管炎五類。
大血管炎主要累及主動(dòng)脈及其主要分支,常見類型包括巨細(xì)胞動(dòng)脈炎和大動(dòng)脈炎。巨細(xì)胞動(dòng)脈炎多見于老年人,常累及顳動(dòng)脈,可導(dǎo)致頭痛、視力障礙等癥狀。大動(dòng)脈炎好發(fā)于年輕女性,主要侵犯主動(dòng)脈及其分支,可能引起脈搏減弱、血壓不對(duì)稱等表現(xiàn)。診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查,治療以糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑為主。
中血管炎主要影響中等大小的動(dòng)脈,典型代表為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎和川崎病。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎可累及多個(gè)器官的動(dòng)脈,表現(xiàn)為發(fā)熱、體重下降、多系統(tǒng)損害等。川崎病多見于兒童,特征為持續(xù)發(fā)熱、黏膜充血、手足硬性水腫等,可能并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤。診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、血管造影和組織病理學(xué)檢查,治療包括糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白等。
小血管炎主要侵犯小動(dòng)脈、小靜脈和毛細(xì)血管,包括抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎和免疫復(fù)合物性小血管炎??怪行粤<?xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎又分為顯微鏡下多血管炎、肉芽腫性多血管炎和嗜酸性肉芽腫性多血管炎,常累及腎臟、肺等器官。免疫復(fù)合物性小血管炎以過敏性紫癜和冷球蛋白血癥性血管炎為代表,多表現(xiàn)為皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛等癥狀。
變異性血管炎包括白塞病和科根綜合征等,血管受累范圍不固定。白塞病表現(xiàn)為口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎和皮膚損害,可累及大小血管??聘C合征以間質(zhì)性角膜炎和前庭聽覺癥狀為特征,可能伴發(fā)主動(dòng)脈炎。這類血管炎臨床表現(xiàn)多樣,診斷需結(jié)合多系統(tǒng)癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查。
單器官血管炎指局限于單一器官的血管炎癥,如皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎等。皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎主要表現(xiàn)為下肢可觸及紫癜,病理可見中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和血管壁纖維素樣壞死。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎罕見,表現(xiàn)為頭痛、認(rèn)知障礙、局灶神經(jīng)功能缺損等。診斷需排除系統(tǒng)性血管炎,治療根據(jù)受累器官和病情嚴(yán)重程度決定。
系統(tǒng)性血管炎患者需定期隨訪監(jiān)測(cè)病情變化,遵醫(yī)囑規(guī)范用藥,避免自行調(diào)整藥物劑量。日常應(yīng)注意預(yù)防感染,保持適度運(yùn)動(dòng),均衡飲食,保證充足營(yíng)養(yǎng)攝入。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī),由風(fēng)濕免疫科醫(yī)生評(píng)估是否需要調(diào)整治療方案。部分血管炎可能復(fù)發(fā),長(zhǎng)期管理對(duì)改善預(yù)后至關(guān)重要。
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