類癌綜合征是由神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分泌過量活性物質引發(fā)的一組臨床癥候群,典型表現(xiàn)為皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣及心臟瓣膜病變。
類癌綜合征的核心病理機制源于消化道或呼吸道等部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤過度分泌血清素、緩激肽、組胺等血管活性物質。這些物質進入體循環(huán)后刺激靶器官,引發(fā)特征性三聯(lián)征:陣發(fā)性皮膚潮紅多始于頭頸部并擴散至全身,呈現(xiàn)鮮紅或紫紅色;水樣腹瀉每日可達數(shù)十次,伴隨腸鳴音亢進;支氣管痙攣表現(xiàn)為喘息或哮喘樣發(fā)作。長期未控制的類癌綜合征可導致心臟右心瓣膜纖維化,常見三尖瓣關閉不全和肺動脈瓣狹窄。診斷需結合24小時尿5-羥吲哚乙酸檢測、奧曲肽掃描及原發(fā)腫瘤定位檢查。
日常需避免酒精、辛辣食物等誘發(fā)因素,監(jiān)測心臟功能變化,出現(xiàn)持續(xù)性腹瀉或呼吸困難應及時就醫(yī)。治療以手術切除原發(fā)灶為主,晚期病例可使用生長抑素類似物如醋酸奧曲肽注射液控制癥狀,靶向藥物如依維莫司片可用于控制腫瘤進展。定期隨訪內(nèi)分泌指標與影像學檢查對評估預后至關重要。
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