類癌綜合征是一種由神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分泌過(guò)量激素或生物活性物質(zhì)引起的臨床綜合征,主要表現(xiàn)為皮膚潮紅、腹瀉、腹痛、心臟瓣膜病變等癥狀。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多發(fā)生于胃腸、胰腺、肺部等部位,當(dāng)腫瘤轉(zhuǎn)移至肝臟或體積較大時(shí),更易引發(fā)該綜合征。
類癌綜合征的核心機(jī)制是腫瘤細(xì)胞異常分泌5-羥色胺、緩激肽、組胺等物質(zhì)。這些活性成分進(jìn)入血液循環(huán)后,會(huì)刺激血管擴(kuò)張、胃腸蠕動(dòng)亢進(jìn)及纖維組織增生。其中5-羥色胺代謝產(chǎn)物尿5-HIAA的檢測(cè)是重要診斷依據(jù)。
皮膚陣發(fā)性潮紅是最具特征性的表現(xiàn),多從面部開(kāi)始蔓延至軀干,發(fā)作時(shí)伴有灼熱感。慢性腹瀉呈水樣便,每日可達(dá)數(shù)十次。部分患者會(huì)出現(xiàn)支氣管痙攣、右心瓣膜纖維化,晚期可能發(fā)展為心功能不全。
除檢測(cè)尿5-HIAA外,血嗜鉻粒蛋白A水平升高有提示意義。影像學(xué)檢查包括超聲、CT或MRI定位原發(fā)灶,生長(zhǎng)抑素受體顯像有助于發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。內(nèi)鏡活檢可明確病理類型,常見(jiàn)為分化良好的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。
生長(zhǎng)抑素類似物如醋酸奧曲肽注射液能有效控制激素分泌癥狀。針對(duì)腹瀉可使用洛哌丁胺膠囊,皮膚潮紅可嘗試鹽酸苯海拉明片。嚴(yán)重病例可能需干擾素α-2b注射液聯(lián)合治療。
手術(shù)切除是根治手段,但轉(zhuǎn)移患者常需結(jié)合肝動(dòng)脈栓塞、射頻消融等局部治療。避免飲酒、劇烈運(yùn)動(dòng)等誘發(fā)因素,飲食需限制富含色氨酸的食物如香蕉、核桃。定期監(jiān)測(cè)心臟超聲與肝功能至關(guān)重要。
類癌綜合征患者應(yīng)建立長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃,由內(nèi)分泌科與腫瘤科共同管理。日常注意記錄癥狀發(fā)作頻率與誘因,外出時(shí)攜帶應(yīng)急藥物。營(yíng)養(yǎng)支持建議選擇低脂易消化飲食,分次少量進(jìn)食有助于減輕胃腸負(fù)擔(dān)。保持適度活動(dòng)可改善心肺功能,但需避免加重皮膚潮紅的劇烈運(yùn)動(dòng)。
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