尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速是一種特殊類型的多形性室性心動(dòng)過速,心電圖表現(xiàn)為QRS波群振幅和波峰圍繞等電位線周期性扭轉(zhuǎn),常由QT間期延長誘發(fā),可能引發(fā)暈厥或猝死。
尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速的發(fā)作與心肌細(xì)胞復(fù)極異常密切相關(guān)。遺傳性長QT綜合征如LQT1、LQT2、LQT3等基因突變可導(dǎo)致鉀離子通道功能障礙,獲得性因素包括低鉀血癥、低鎂血癥等電解質(zhì)紊亂,以及奎尼丁、胺碘酮等藥物影響。患者發(fā)作時(shí)可能出現(xiàn)心悸、黑矇,嚴(yán)重時(shí)可進(jìn)展為阿-斯綜合征。心電圖特征性表現(xiàn)為QRS波群主波方向每5-20個(gè)心搏圍繞基線扭轉(zhuǎn),常伴有QT間期超過500毫秒。急性發(fā)作期需立即靜脈注射硫酸鎂終止發(fā)作,慢性期可選用β受體阻滯劑如普萘洛爾片,必要時(shí)植入心臟復(fù)律除顫器。避免使用延長QT間期的藥物如克拉霉素片,糾正電解質(zhì)紊亂時(shí)需監(jiān)測(cè)血鉀維持在4.0mmol/L以上。
確診尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速的患者應(yīng)建立完整用藥記錄卡避免QT延長藥物,日常保持膳食富含鉀鎂的蔬菜水果如香蕉、菠菜,規(guī)律運(yùn)動(dòng)以心率不超過最大心率的60%為宜,睡眠時(shí)使用床頭抬高墊減少夜間迷走神經(jīng)張力變化,家庭成員需掌握心肺復(fù)蘇技術(shù)并定期復(fù)查動(dòng)態(tài)心電圖評(píng)估治療效果。外出攜帶醫(yī)療警示手環(huán)注明疾病信息,避免劇烈情緒波動(dòng)和突然的聽覺刺激如鬧鐘鈴聲,妊娠期患者應(yīng)在心內(nèi)科與產(chǎn)科聯(lián)合監(jiān)護(hù)下管理。
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