溶血病可通過藥物治療、輸血治療、免疫抑制治療、脾切除術(shù)、造血干細(xì)胞移植等方式治療。溶血病通常由遺傳因素、免疫因素、感染因素、藥物因素、物理化學(xué)因素等原因引起。
糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片、地塞米松片等可用于免疫性溶血性貧血,通過抑制免疫反應(yīng)減少紅細(xì)胞破壞。對于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥患者,可遵醫(yī)囑使用環(huán)孢素軟膠囊等免疫抑制劑。感染誘發(fā)的溶血需針對病原體選擇抗生素如頭孢克肟分散片,避免使用誘發(fā)溶血的藥物如磺胺甲噁唑片。
嚴(yán)重貧血患者需輸注洗滌紅細(xì)胞,輸血前需進(jìn)行交叉配血試驗(yàn)。對于自身免疫性溶血性貧血患者,輸血可能加重溶血,需嚴(yán)格評估指征。新生兒溶血病可能需要進(jìn)行換血治療,以清除致敏紅細(xì)胞和抗體。
靜脈注射用免疫球蛋白可用于溫抗體型自身免疫性溶血性貧血,通過阻斷抗體介導(dǎo)的溶血。利妥昔單抗注射液對難治性自身免疫性溶血性貧血有效,能選擇性清除B淋巴細(xì)胞。治療期間需監(jiān)測免疫功能,預(yù)防機(jī)會性感染。
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等紅細(xì)胞膜缺陷疾病,脾切除可顯著改善溶血癥狀。手術(shù)需在血紅蛋白相對穩(wěn)定期進(jìn)行,術(shù)前需接種肺炎球菌多糖疫苗。術(shù)后可能出現(xiàn)血小板增多和感染風(fēng)險(xiǎn)增加,需長期隨訪。
重型地中海貧血、范可尼貧血等遺傳性溶血病可考慮異基因造血干細(xì)胞移植。移植前需進(jìn)行HLA配型,預(yù)處理方案常用白消安注射液聯(lián)合環(huán)磷酰胺注射液。移植后需預(yù)防移植物抗宿主病,定期監(jiān)測嵌合狀態(tài)。
溶血病患者需避免劇烈運(yùn)動(dòng)、感染、氧化性藥物等誘發(fā)因素。飲食應(yīng)保證足夠優(yōu)質(zhì)蛋白和葉酸攝入,如瘦肉、動(dòng)物肝臟、深綠色蔬菜等。注意觀察尿色變化,定期復(fù)查血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸加重、乏力明顯時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。長期服用糖皮質(zhì)激素者需監(jiān)測血壓、血糖和骨密度,必要時(shí)補(bǔ)充鈣劑和維生素D制劑。
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