溶血病是指紅細(xì)胞破壞速率超過(guò)骨髓造血代償能力時(shí)發(fā)生的貧血,其嚴(yán)重程度因病因和個(gè)體差異而異。溶血病可能由遺傳性紅細(xì)胞缺陷、免疫因素、感染或藥物反應(yīng)等引起,部分病例可能危及生命需緊急干預(yù)。
溶血病的臨床表現(xiàn)從輕度乏力到多器官衰竭不等。輕度溶血可能僅表現(xiàn)為皮膚黏膜蒼白或輕微黃疸,血紅蛋白維持在80-100克每升,這類(lèi)患者通過(guò)病因治療和營(yíng)養(yǎng)支持多可恢復(fù)。中度溶血患者血紅蛋白常降至60-80克每升,伴隨明顯黃疸、脾腫大和濃茶色尿,需輸血或免疫抑制劑治療。重度溶血會(huì)出現(xiàn)血紅蛋白低于60克每升、急性腎損傷、心律失常等危急情況,可能需血漿置換或脾切除手術(shù)。
新生兒ABO溶血病多數(shù)可通過(guò)藍(lán)光照射和丙種球蛋白控制,但Rh溶血病可能引發(fā)核黃疸導(dǎo)致腦損傷。自身免疫性溶血性貧血對(duì)激素治療敏感,但陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥可能進(jìn)展為骨髓衰竭。溶血危象時(shí)大量血紅蛋白釋放會(huì)導(dǎo)致急性腎小管壞死,這是最危險(xiǎn)的并發(fā)癥。
溶血病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)、感染和氧化性藥物如磺胺類(lèi),注意補(bǔ)充葉酸和鐵劑但需監(jiān)測(cè)鐵過(guò)載。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者需預(yù)防膽石癥,G6PD缺乏癥患者應(yīng)禁食蠶豆及相關(guān)制品。建議定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和乳酸脫氫酶,出現(xiàn)血紅蛋白尿或意識(shí)改變時(shí)需立即就醫(yī)。孕期婦女應(yīng)做好新生兒溶血病篩查,有家族史者需進(jìn)行基因檢測(cè)咨詢(xún)。
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