溶血性黃疸可通過(guò)光療、輸血治療、藥物治療、換血治療、手術(shù)治療等方式干預(yù)。溶血性黃疸通常由母嬰血型不合、遺傳性紅細(xì)胞缺陷、感染、藥物或毒素誘發(fā)、自身免疫性疾病等原因引起。
光療是新生兒溶血性黃疸的首選治療方式,通過(guò)特定波長(zhǎng)的藍(lán)光照射皮膚,將未結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)化為水溶性異構(gòu)體,經(jīng)膽汁和尿液排出體外。適用于膽紅素水平輕度升高的患兒,需在專(zhuān)業(yè)設(shè)備下進(jìn)行,治療期間注意保護(hù)眼睛和生殖器。光療可能出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉、皮疹等短暫不良反應(yīng),停止照射后可緩解。
嚴(yán)重溶血患者需輸注洗滌紅細(xì)胞或全血,快速糾正貧血并降低膽紅素生成。Rh血型不合溶血患兒可能需提前進(jìn)行宮內(nèi)輸血,ABO血型不合者出生后根據(jù)血紅蛋白水平?jīng)Q定輸血時(shí)機(jī)。輸血前需嚴(yán)格交叉配血,輸血過(guò)程中監(jiān)測(cè)生命體征,警惕過(guò)敏反應(yīng)或輸血相關(guān)性循環(huán)超負(fù)荷。
靜脈注射用免疫球蛋白可通過(guò)阻斷抗體介導(dǎo)的溶血反應(yīng)減輕黃疸,常用劑量為1g/kg。苯巴比妥片可誘導(dǎo)肝酶活性促進(jìn)膽紅素代謝,茵梔黃口服液能利膽退黃,需在醫(yī)生指導(dǎo)下聯(lián)合使用。藥物干預(yù)適用于光療效果不佳或存在輸血禁忌證的患者,需警惕藥物過(guò)敏或肝腎損傷。
換血療法能直接清除血液中的致敏紅細(xì)胞、抗體及游離膽紅素,適用于重度高膽紅素血癥或已出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患兒。采用雙倍血容量換血可置換85%的致敏紅細(xì)胞,操作需在新生兒重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)行,嚴(yán)格監(jiān)測(cè)電解質(zhì)平衡及凝血功能,術(shù)后繼續(xù)光療防止膽紅素反彈。
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等慢性溶血性疾病患者,脾切除術(shù)可減少紅細(xì)胞破壞。手術(shù)適用于5歲以上反復(fù)溶血發(fā)作或合并脾功能亢進(jìn)者,術(shù)前需接種肺炎球菌疫苗預(yù)防感染。部分膽道閉鎖患兒需行肝門(mén)空腸吻合術(shù)改善膽汁淤積,術(shù)后需長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)支持。
溶血性黃疸患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)膽紅素和血紅蛋白水平,母乳喂養(yǎng)的母親需避免進(jìn)食可能誘發(fā)溶血的蠶豆等食物。保持皮膚清潔預(yù)防感染,觀察患兒精神狀態(tài)及喂養(yǎng)情況,出現(xiàn)嗜睡、拒奶、肌張力改變等膽紅素腦病征兆時(shí)立即就醫(yī)。愈后患者需隨訪評(píng)估生長(zhǎng)發(fā)育及神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥,遺傳性溶血性疾病家庭應(yīng)進(jìn)行產(chǎn)前咨詢(xún)。
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