兒童腎病綜合征反復(fù)發(fā)作可能與遺傳易感性、感染誘發(fā)、藥物使用不當(dāng)、免疫調(diào)節(jié)異常以及生活習(xí)慣等因素有關(guān)。該疾病以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫為特征,需通過(guò)糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑干預(yù)、抗感染管理、營(yíng)養(yǎng)支持及定期監(jiān)測(cè)等方式控制病情。
部分患兒存在NPHS2、WT1等基因變異,導(dǎo)致腎小球?yàn)V過(guò)屏障結(jié)構(gòu)異常。這類患兒對(duì)激素治療反應(yīng)較差,易出現(xiàn)頻繁復(fù)發(fā)。建議家長(zhǎng)進(jìn)行基因檢測(cè),必要時(shí)采用環(huán)磷酰胺注射液或他克莫司膠囊等二線藥物,配合醋酸潑尼松片長(zhǎng)期小劑量維持治療。
呼吸道感染、腸道病毒感染等可激活免疫系統(tǒng),誘發(fā)蛋白尿復(fù)發(fā)?;純嚎赡艹霈F(xiàn)咽痛、發(fā)熱等前驅(qū)癥狀。家長(zhǎng)需注意預(yù)防接種,急性期可使用頭孢克洛干混懸劑抗感染,同時(shí)臨時(shí)增加潑尼松龍片劑量,并監(jiān)測(cè)24小時(shí)尿蛋白定量。
過(guò)早減停激素或未規(guī)范使用免疫抑制劑是常見(jiàn)誘因。部分家長(zhǎng)因擔(dān)心副作用自行調(diào)整用藥,導(dǎo)致病情反彈。建議嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用環(huán)孢素軟膠囊、嗎替麥考酚酯分散片等藥物,減量過(guò)程需持續(xù)3-6個(gè)月,期間定期復(fù)查尿常規(guī)和腎功能。
T淋巴細(xì)胞功能紊亂可導(dǎo)致持續(xù)免疫活化,表現(xiàn)為激素依賴型復(fù)發(fā)。這類患兒可能需要利妥昔單抗注射液進(jìn)行B細(xì)胞清除治療,配合復(fù)方α-酮酸片糾正低蛋白血癥,同時(shí)限制鈉鹽攝入以減輕水腫癥狀。
高鹽飲食、過(guò)度勞累、水分?jǐn)z入不足等可能加重腎臟負(fù)擔(dān)?;純喝粘?yīng)保持每天0.8-1g/kg優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,選擇雞蛋、魚肉等生物價(jià)高的食物,避免劇烈運(yùn)動(dòng)。家長(zhǎng)需記錄每日尿量和體重變化,發(fā)現(xiàn)眼瞼浮腫及時(shí)就醫(yī)。
患兒日常需保持每天8-10小時(shí)睡眠,避免去人群密集場(chǎng)所。飲食采用低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白原則,每日鈉鹽控制在2-3g,可適量食用山藥、薏米等健脾利濕食材。建議每1-2周檢測(cè)晨尿蛋白,復(fù)發(fā)時(shí)及時(shí)調(diào)整用藥方案,長(zhǎng)期管理需腎臟??齐S訪3-5年。注意觀察激素副作用如骨質(zhì)疏松、向心性肥胖等,必要時(shí)補(bǔ)充碳酸鈣D3片和維生素AD軟膠囊。
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