兒童腎病綜合征的典型癥狀包括大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥。早期可能表現(xiàn)為眼瞼或下肢水腫,隨著病情進展可出現(xiàn)腹水、胸腔積液,部分患兒伴有尿量減少或尿液泡沫增多。病情嚴重時可能出現(xiàn)呼吸困難、食欲減退、乏力等癥狀。
蛋白尿是兒童腎病綜合征的核心表現(xiàn),尿蛋白定量超過每公斤體重50毫克或尿蛋白肌酐比值大于2.0。患兒排尿時可觀察到明顯泡沫且不易消散。這種情況主要與腎小球基底膜通透性增加有關(guān),需通過24小時尿蛋白定量檢測確診。臨床常用醋酸潑尼松片、他克莫司膠囊、環(huán)磷酰胺片等藥物進行免疫抑制治療。
血清白蛋白水平低于30克每升即符合低蛋白血癥診斷標準。由于大量蛋白質(zhì)從尿液中丟失,患兒可能出現(xiàn)指甲蒼白、毛發(fā)干枯等營養(yǎng)不良表現(xiàn),嚴重時可影響生長發(fā)育。治療需在醫(yī)生指導(dǎo)下補充人血白蛋白注射液,同時配合低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日蛋白質(zhì)攝入量控制在每公斤體重1.5-2克。
水腫最早見于眼瞼和踝部,晨起時眼瞼水腫明顯,活動后下肢水腫加重。隨著血漿膠體滲透壓持續(xù)降低,可能發(fā)展為全身性凹陷性水腫,甚至出現(xiàn)陰囊水腫或腹水。急性期需限制鈉鹽攝入,每日不超過2克,必要時遵醫(yī)囑使用呋塞米片、螺內(nèi)酯片等利尿劑。
血液檢查可見總膽固醇和甘油三酯水平顯著升高,這與肝臟代償性合成脂蛋白增加有關(guān)。長期高脂狀態(tài)可能加速動脈粥樣硬化進程,需定期監(jiān)測血脂變化。治療期間可適量增加富含歐米伽3脂肪酸的食物如深海魚,避免食用動物內(nèi)臟等高膽固醇食品。
部分患兒可能出現(xiàn)感染、血栓形成或急性腎損傷等并發(fā)癥。反復(fù)呼吸道感染與免疫球蛋白丟失相關(guān),突發(fā)腰痛伴血尿需警惕腎靜脈血栓。家長應(yīng)密切觀察患兒體溫、尿量及精神狀態(tài)變化,出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐或意識改變時需立即就醫(yī)。預(yù)防性措施包括按時接種疫苗、避免劇烈運動等。
家長發(fā)現(xiàn)兒童出現(xiàn)不明原因水腫或尿液異常時,應(yīng)及時到兒科或腎內(nèi)科就診。日常護理需記錄每日出入水量,定期測量體重,保持皮膚清潔干燥以防感染。飲食上選擇易消化的高生物價蛋白如雞蛋、魚肉,限制腌制食品攝入。治療期間嚴格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整激素劑量,每1-2周復(fù)查尿常規(guī)和血液生化指標。對于頻繁復(fù)發(fā)的患兒,建議在醫(yī)生指導(dǎo)下進行腎穿刺活檢以明確病理類型。
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