左心發(fā)育不良綜合征會(huì)繼續(xù)發(fā)展,這是一種先天性心臟畸形,出生后如不進(jìn)行干預(yù),病情會(huì)持續(xù)進(jìn)展并危及生命。
左心發(fā)育不良綜合征是一種嚴(yán)重的先天性心臟病,其核心病理改變是左心系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)發(fā)育不全,包括左心室、二尖瓣、主動(dòng)脈瓣和升主動(dòng)脈的嚴(yán)重狹窄或閉鎖。由于左心無法承擔(dān)體循環(huán)泵血功能,患兒的血液循環(huán)在出生后依賴胎兒期存在的動(dòng)脈導(dǎo)管和卵圓孔來維持。隨著出生后動(dòng)脈導(dǎo)管自然閉合,體循環(huán)血流會(huì)急劇減少,導(dǎo)致全身器官灌注不足,同時(shí)肺循環(huán)血流增加,引起充血性心力衰竭。這一系列血流動(dòng)力學(xué)惡化是一個(gè)進(jìn)行性的過程,通常在出生后第一周內(nèi)迅速出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀,如皮膚蒼白、呼吸急促、喂養(yǎng)困難、脈搏微弱等,若不及時(shí)治療,會(huì)迅速發(fā)展為心源性休克和多器官功能衰竭,死亡率極高。
該疾病不存在自愈或停止發(fā)展的可能,其自然病程是致命性的。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)通過一系列分階段的外科手術(shù),如諾伍德手術(shù)、雙向格林手術(shù)和全腔靜脈-肺動(dòng)脈連接術(shù),來重建心臟的血液循環(huán)通路,使右心室承擔(dān)起供應(yīng)全身血液的功能。即便經(jīng)過成功的手術(shù)治療,患兒也需要終身接受心臟??齐S訪,監(jiān)測可能出現(xiàn)的心律失常、心室功能不全或蛋白丟失性腸病等遠(yuǎn)期并發(fā)癥。早期診斷并在動(dòng)脈導(dǎo)管閉合前開始使用前列腺素E1維持導(dǎo)管開放,是后續(xù)成功進(jìn)行外科干預(yù)、阻止病情發(fā)展的關(guān)鍵前提。
確診左心發(fā)育不良綜合征后,必須立即在具備相關(guān)診療能力的醫(yī)療中心進(jìn)行評(píng)估和治療規(guī)劃。家長需要嚴(yán)格按照醫(yī)囑進(jìn)行喂養(yǎng)和護(hù)理,密切觀察孩子的精神狀態(tài)、呼吸、膚色及尿量,并確保按時(shí)復(fù)查。長期的健康管理包括遵循心臟康復(fù)指導(dǎo)、預(yù)防感染、保證均衡營養(yǎng),并在醫(yī)生指導(dǎo)下使用必要的藥物,以支持心臟功能,提高生活質(zhì)量,延緩可能出現(xiàn)的遠(yuǎn)期并發(fā)癥。
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