血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為主要特征的異質(zhì)性疾病,可累及全身各類型血管,主要分為原發(fā)性血管炎和繼發(fā)性血管炎兩大類。血管炎的臨床表現(xiàn)多樣,具體包括皮膚紫癜、關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱、乏力、器官功能障礙等,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致血管閉塞或動(dòng)脈瘤形成。血管炎的診斷需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查和病理活檢,治療通常采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑。
血管炎根據(jù)受累血管大小分為大血管炎、中血管炎和小血管炎。大血管炎包括巨細(xì)胞動(dòng)脈炎和大動(dòng)脈炎,中血管炎以結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎為代表,小血管炎涵蓋顯微鏡下多血管炎和肉芽腫性多血管炎等。原發(fā)性血管炎病因尚未完全明確,可能與遺傳易感性、環(huán)境因素和免疫異常有關(guān)。繼發(fā)性血管炎常繼發(fā)于感染、腫瘤、結(jié)締組織病或藥物反應(yīng),例如乙型肝炎病毒相關(guān)血管炎或類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎繼發(fā)血管炎。
血管炎的臨床癥狀與受累血管部位和范圍密切相關(guān)。皮膚表現(xiàn)最常見為可觸及性紫癜和網(wǎng)狀青斑,系統(tǒng)性癥狀包括持續(xù)發(fā)熱、體重下降和疲勞。肺部受累可出現(xiàn)咯血和呼吸困難,腎臟損害表現(xiàn)為血尿和蛋白尿,神經(jīng)系統(tǒng)受累引發(fā)周圍神經(jīng)病變或腦卒中。胃腸道血管炎可能導(dǎo)致腹痛和消化道出血,心臟受累時(shí)可見心包炎或心肌缺血。
血管炎診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)發(fā)現(xiàn)。血液檢查常見炎癥指標(biāo)升高,如C反應(yīng)蛋白和血沉增快,特異性抗體檢測包括抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體。血管超聲可評估血管壁增厚和血流異常,CT血管造影能顯示血管狹窄或動(dòng)脈瘤形成。確診常需病理活檢,典型表現(xiàn)為血管壁纖維素樣壞死和炎性細(xì)胞浸潤。鑒別診斷需排除感染性疾病、惡性腫瘤和其他結(jié)締組織病。
血管炎治療需根據(jù)疾病類型和嚴(yán)重程度制定個(gè)體化方案。輕度皮膚血管炎可使用非甾體抗炎藥或秋水仙堿,系統(tǒng)性血管炎通常需要糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或甲氨蝶呤。難治性病例可考慮利妥昔單抗或靜脈注射免疫球蛋白,合并感染時(shí)需同時(shí)抗感染治療。重癥患者可能出現(xiàn)腎功能衰竭或呼吸衰竭,需要血漿置換或機(jī)械通氣等支持治療。治療期間需定期監(jiān)測藥物不良反應(yīng)和疾病活動(dòng)度。
血管炎預(yù)后差異較大,局限性皮膚血管炎預(yù)后良好,而累及重要臟器的系統(tǒng)性血管炎死亡率較高。長期隨訪需關(guān)注疾病復(fù)發(fā)和器官功能損害,定期評估血管狀況和臟器功能?;颊邞?yīng)避免吸煙和接觸感染源,保持適度運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)體質(zhì)。飲食建議均衡營養(yǎng),適當(dāng)補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。心理支持有助于改善患者生活質(zhì)量,必要時(shí)可尋求專業(yè)心理咨詢。
血管炎患者需建立長期隨訪計(jì)劃,定期復(fù)查炎癥指標(biāo)和器官功能。日常生活中應(yīng)注意保暖避免受涼,保持皮膚清潔防止感染。飲食宜選擇易消化富含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物,限制高鹽高脂飲食。適度進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)如散步或游泳,避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致血管損傷。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整激素劑量,出現(xiàn)新發(fā)癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。建議患者加入病友互助組織,獲取疾病管理經(jīng)驗(yàn)和心理支持。
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