血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為特征的異質性疾病,可累及全身各類型血管,主要表現(xiàn)有皮膚紫癜、關節(jié)痛、發(fā)熱、臟器功能障礙等。血管炎可分為原發(fā)性與繼發(fā)性,具體類型包括大動脈炎、結節(jié)性多動脈炎、顯微鏡下多血管炎等,需通過實驗室檢查、影像學及病理活檢確診。
原發(fā)性血管炎病因未明,可能與遺傳易感性有關。繼發(fā)性血管炎常由感染、藥物、腫瘤或自身免疫病誘發(fā),如乙型肝炎病毒相關血管炎、丙型肝炎病毒相關血管炎。部分患者與抗中性粒細胞胞質抗體陽性相關,該抗體可攻擊血管內(nèi)皮細胞導致炎癥反應。
皮膚表現(xiàn)最常見為可觸及性紫癜,多出現(xiàn)在下肢。系統(tǒng)性癥狀包括持續(xù)低熱、乏力、體重下降。累及腎臟時出現(xiàn)血尿、蛋白尿,肺部受累可致咯血、呼吸困難。神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)為肢體麻木或運動障礙,胃腸血管炎可能引發(fā)腹痛、便血。
實驗室檢查需關注血沉、C反應蛋白等炎癥指標,抗中性粒細胞胞質抗體檢測對診斷有提示意義。影像學檢查包括血管超聲、CT血管造影,可顯示血管狹窄或動脈瘤。確診需依賴病理活檢,常見取材部位為皮膚、腎臟或顳動脈。
糖皮質激素是基礎治療藥物,如潑尼松片。重癥患者需聯(lián)合免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺片、甲氨蝶呤片。生物制劑如利妥昔單抗注射液可用于難治性病例。繼發(fā)性血管炎需針對原發(fā)病治療,如抗病毒治療乙肝相關血管炎。急性期需臥床休息,避免劇烈運動。
局限性皮膚血管炎預后較好,系統(tǒng)性血管炎5年生存率與受累器官相關。需定期監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能,評估疾病活動度。長期用藥者應注意預防骨質疏松、感染等并發(fā)癥。建議接種肺炎球菌疫苗、流感疫苗,但禁用活疫苗。
血管炎患者應保持均衡飲食,適量補充優(yōu)質蛋白如魚肉、蛋類,避免辛辣刺激食物。注意肢體保暖,戒煙并控制血壓血糖。出現(xiàn)新發(fā)皮疹、血尿或持續(xù)發(fā)熱時需及時復診??祻推诳蛇M行散步、太極拳等低強度運動,但避免過度疲勞。建議每3-6個月進行血管超聲隨訪,監(jiān)測病情變化。
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