嚴(yán)重溶血是指紅細(xì)胞在血管內(nèi)或血管外被大量破壞,導(dǎo)致血紅蛋白釋放到血液中的病理狀態(tài)??赡苡擅庖咭蛩?、感染、遺傳性疾病、藥物反應(yīng)或物理?yè)p傷等原因引起。
溶血發(fā)生時(shí),紅細(xì)胞膜破裂,血紅蛋白逸出并分解為膽紅素,超過(guò)肝臟代謝能力時(shí)會(huì)出現(xiàn)黃疸。急性溶血可表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、醬油色尿,嚴(yán)重者出現(xiàn)休克或急性腎衰竭。慢性溶血?jiǎng)t以貧血、脾腫大、黃疸反復(fù)發(fā)作為特征。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血紅蛋白下降、網(wǎng)織紅細(xì)胞升高、間接膽紅素增高,尿含鐵血黃素陽(yáng)性。免疫性溶血可通過(guò)抗人球蛋白試驗(yàn)確診,遺傳性溶血需進(jìn)行紅細(xì)胞酶活性或膜蛋白檢測(cè)。
特殊情況下如ABO血型不合輸血、蛇毒中毒、大面積燒傷等可引發(fā)致命性溶血。新生兒溶血病因母嬰血型不合導(dǎo)致抗體攻擊胎兒紅細(xì)胞,需光療或換血治療。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥患者紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體異常敏感,夜間酸中毒時(shí)易發(fā)生血管內(nèi)溶血。某些藥物如青霉素、奎寧可能誘發(fā)免疫性溶血,停藥后癥狀可緩解。
出現(xiàn)溶血癥狀時(shí)應(yīng)立即就醫(yī),避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重紅細(xì)胞破壞。治療期間需監(jiān)測(cè)尿量及腎功能,補(bǔ)充葉酸促進(jìn)造血。遺傳性溶血患者應(yīng)預(yù)防感染,慎用氧化性藥物。輸血治療需嚴(yán)格配型,自身免疫性溶血可考慮糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑。溶血危象時(shí)可能需血漿置換,脾功能亢進(jìn)者評(píng)估脾切除指征。日常注意觀察皮膚黏膜顏色變化,定期復(fù)查血常規(guī)和膽紅素水平。
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