漸凍人一般是指肌萎縮側(cè)索硬化,屬于一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,主要累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,導(dǎo)致肌肉逐漸萎縮和無(wú)力。
肌萎縮側(cè)索硬化的早期表現(xiàn)通常為肢體無(wú)力,患者可能感到單側(cè)手指活動(dòng)笨拙或行走時(shí)容易疲勞,部分患者會(huì)出現(xiàn)肉跳感。隨著疾病進(jìn)展,肌肉萎縮逐漸明顯,上肢和下肢均可受累,導(dǎo)致精細(xì)動(dòng)作困難或步態(tài)不穩(wěn)。病情進(jìn)入進(jìn)展期后,無(wú)力癥狀蔓延至軀干和頸部,可能影響吞咽功能和言語(yǔ)清晰度,部分患者出現(xiàn)飲水嗆咳。疾病發(fā)展到終末期,呼吸肌受累導(dǎo)致呼吸困難,常需呼吸機(jī)輔助通氣,患者全身肌肉嚴(yán)重萎縮,但認(rèn)知功能和感覺(jué)系統(tǒng)通常保持完好。
肌萎縮側(cè)索硬化的病因尚未完全明確,可能與遺傳因素、環(huán)境毒素接觸、神經(jīng)炎癥反應(yīng)、谷氨酸興奮性毒性及線粒體功能障礙等多種機(jī)制相關(guān)。日常護(hù)理中需關(guān)注營(yíng)養(yǎng)支持,選擇易吞咽的高蛋白食物,適當(dāng)進(jìn)行關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)以維持功能。避免過(guò)度勞累和精神緊張,保持居室空氣流通有助于減少呼吸道感染風(fēng)險(xiǎn)。建議定期到神經(jīng)內(nèi)科隨訪,根據(jù)醫(yī)生指導(dǎo)使用輔助設(shè)備,配合康復(fù)訓(xùn)練延緩肌肉萎縮進(jìn)程。
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