漸凍人一般是指肌萎縮側索硬化,屬于神經(jīng)系統退行性疾病,主要表現為肌肉萎縮、肌無(wú)力及運動(dòng)功能喪失,最終可能因呼吸肌麻痹導致死亡。該病目前尚無(wú)根治方法,治療以延緩病情進(jìn)展、改善生活質(zhì)量為主。
肌萎縮側索硬化的早期癥狀常表現為單側肢體無(wú)力或肌肉跳動(dòng),隨著(zhù)病情發(fā)展,患者可能出現言語(yǔ)不清、吞咽困難等癥狀。疾病進(jìn)展速度因人而異,部分患者可能在數年內喪失自主活動(dòng)能力。該病的確切病因尚未完全明確,可能與遺傳因素、環(huán)境毒素接觸、免疫異常等多種因素有關(guān)。約5%-10%的病例存在家族遺傳史,其余為散發(fā)病例。
診斷肌萎縮側索硬化需結合臨床表現、肌電圖檢查及神經(jīng)傳導速度測試等輔助檢查結果。目前常用的治療藥物包括利魯唑片、依達拉奉注射液等,這些藥物可能有助于延緩疾病進(jìn)展。對于吞咽困難患者,可通過(guò)胃造瘺術(shù)改善營(yíng)養狀況。呼吸功能受損時(shí),無(wú)創(chuàng )呼吸機輔助通氣可提高生存質(zhì)量。
肌萎縮側索硬化患者需注意保持均衡營(yíng)養攝入,適當進(jìn)行康復訓練以維持關(guān)節活動(dòng)度。護理過(guò)程中應預防壓瘡、肺部感染等并發(fā)癥。建議患者及家屬定期隨訪(fǎng)神經(jīng)內科專(zhuān)科醫生,根據病情變化調整治療方案。心理支持對改善患者生活質(zhì)量同樣重要,可尋求專(zhuān)業(yè)心理咨詢(xún)幫助。
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