硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病，其危害主要包括皮膚硬化、內(nèi)臟器官功能損害及血管病變。典型癥狀有皮膚增厚變硬、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、吞咽困難、肺纖維化等。病情進展可能導(dǎo)致不可逆的器官功能障礙。
1、皮膚病變
硬皮病早期表現(xiàn)為手指、面部皮膚腫脹發(fā)亮，逐漸發(fā)展為對稱性硬化緊繃，皮膚失去彈性。嚴(yán)重時累及軀干和四肢，導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動受限，面部表情僵硬。皮膚潰瘍多見于指尖，愈合困難易繼發(fā)感染。部分患者伴隨皮膚色素沉著或減退。
2、雷諾現(xiàn)象
約90%患者出現(xiàn)遇冷或情緒緊張時手指蒼白-紫紺-潮紅的三相顏色變化，由小血管痙攣引起。長期反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致指端缺血性潰瘍、指甲萎縮，甚至指骨吸收。雷諾現(xiàn)象可能早于皮膚硬化數(shù)年出現(xiàn)，是疾病早期預(yù)警信號。
3、消化系統(tǒng)損害
食管下段平滑肌纖維化可引發(fā)吞咽困難、反酸燒心，胃排空延遲導(dǎo)致早飽腹脹。腸道受累表現(xiàn)為交替性腹瀉便秘，嚴(yán)重者出現(xiàn)假性腸梗阻。部分患者因胃竇血管擴張導(dǎo)致慢性貧血，需警惕消化道出血風(fēng)險。
4、肺部并發(fā)癥
肺間質(zhì)纖維化和肺動脈高壓是最危險的并發(fā)癥?；颊叱霈F(xiàn)進行性氣短、干咳，肺功能檢查顯示彌散功能下降。肺動脈高壓可導(dǎo)致右心衰竭，是硬皮病主要死亡原因之一。高分辨率CT有助于早期發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)病變。
5、心臟腎臟受累
心肌纖維化引發(fā)心律失常、心力衰竭，心包炎表現(xiàn)為胸痛和心包積液。腎臟危象是急癥，表現(xiàn)為惡性高血壓、急性腎衰竭，需緊急降壓治療。微血管病性溶血性貧血可能伴隨腎臟危象發(fā)生。
硬皮病患者需定期監(jiān)測肺功能、心臟超聲和腎功能，避免寒冷刺激及皮膚外傷。保持適度關(guān)節(jié)活動可延緩攣縮，高蛋白飲食有助于改善營養(yǎng)不良。出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難或血壓驟升時應(yīng)立即就醫(yī)。生物制劑如托珠單抗注射液、嗎替麥考酚酯膠囊可能延緩疾病進展，但須嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用。日?？墒褂脻櫮w霜緩解皮膚干燥，睡眠時抬高床頭減少胃酸反流。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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