硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為主要特征的自身免疫性疾病，其危害主要包括皮膚硬化、內(nèi)臟器官損傷、血管病變等。硬皮病可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病，前者主要影響皮膚，后者可累及多個(gè)內(nèi)臟器官。
1、皮膚硬化
硬皮病最典型的危害是皮膚硬化，表現(xiàn)為皮膚增厚、緊繃、失去彈性。早期可能出現(xiàn)手指腫脹、皮膚發(fā)紅，逐漸發(fā)展為皮膚僵硬、活動(dòng)受限。面部皮膚受累可導(dǎo)致表情減少、口周放射狀皺紋。皮膚硬化還可能影響關(guān)節(jié)活動(dòng)，導(dǎo)致手指屈曲畸形。
2、雷諾現(xiàn)象
多數(shù)硬皮病患者會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)手指或腳趾突然變白、變紫、變紅。這是由于小血管痙攣導(dǎo)致血流減少所致。嚴(yán)重者可出現(xiàn)指端潰瘍、壞疽，甚至需要截指。
3、肺纖維化
系統(tǒng)性硬皮病常累及肺部，導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化?；颊呖赡艹霈F(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、干咳等癥狀。肺功能檢查可發(fā)現(xiàn)彌散功能下降。肺纖維化是硬皮病患者死亡的主要原因之一。
4、肺動(dòng)脈高壓
硬皮病可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，表現(xiàn)為活動(dòng)后氣短、乏力、胸痛等。隨著病情進(jìn)展，可能出現(xiàn)右心衰竭的表現(xiàn)如下肢水腫、腹脹等。肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量，也是導(dǎo)致死亡的重要原因。
5、消化道受累
硬皮病可影響整個(gè)消化道。食管受累最常見，表現(xiàn)為吞咽困難、反酸、燒心等。胃部受累可能導(dǎo)致早飽、惡心嘔吐。腸道受累可導(dǎo)致腹脹、便秘與腹瀉交替。嚴(yán)重者可出現(xiàn)腸梗阻。
硬皮病患者應(yīng)定期隨訪，監(jiān)測各系統(tǒng)受累情況。日常生活中要注意保暖，避免寒冷刺激；戒煙限酒；保持皮膚清潔，使用溫和的護(hù)膚品；適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度；均衡飲食，少食多餐。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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