硬皮病的危害程度因個(gè)體差異和病情進(jìn)展而異,部分患者可能僅出現(xiàn)皮膚硬化,而嚴(yán)重者可累及內(nèi)臟器官導(dǎo)致功能障礙。
硬皮病早期主要表現(xiàn)為皮膚增厚、緊繃及雷諾現(xiàn)象,手指遇冷后發(fā)白變紫。此時(shí)病變多局限于皮膚和血管,通過(guò)保暖、避免刺激等措施可緩解癥狀。隨著疾病進(jìn)展,皮膚硬化可能蔓延至面部和軀干,影響關(guān)節(jié)活動(dòng)度,但尚未對(duì)重要器官造成顯著損害。部分患者會(huì)出現(xiàn)食管蠕動(dòng)減弱導(dǎo)致的吞咽困難,或肺間質(zhì)纖維化引起的輕度氣短,需通過(guò)肺功能檢查和影像學(xué)評(píng)估。
當(dāng)疾病累及內(nèi)臟器官時(shí)危害顯著增加。肺部受累可能出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓,表現(xiàn)為活動(dòng)后呼吸困難加重;心臟受累可引發(fā)心律失常或心力衰竭;腎臟危象是急癥,表現(xiàn)為血壓驟升和腎功能急劇惡化。消化道廣泛硬化會(huì)導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良和體重下降。這些系統(tǒng)性損害往往不可逆,需通過(guò)免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯等控制進(jìn)展,必要時(shí)需器官支持治療。
硬皮病患者需定期監(jiān)測(cè)血壓、肺功能及心臟超聲,避免寒冷刺激和皮膚外傷。飲食應(yīng)選擇軟質(zhì)易消化食物,少食多餐。出現(xiàn)新發(fā)氣促、水腫或頭痛嘔吐等癥狀時(shí)須立即就醫(yī)。早期診斷和規(guī)范治療有助于延緩內(nèi)臟損害,改善長(zhǎng)期預(yù)后。
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