急性髓系白血病可分為M0至M7共8種亞型,主要依據(jù)FAB分型標(biāo)準(zhǔn)骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)和WHO分型標(biāo)準(zhǔn)分子遺傳學(xué)特征進(jìn)行劃分。常見亞型包括M1原始粒細(xì)胞白血病未分化型、M2原始粒細(xì)胞白血病部分分化型、M3急性早幼粒細(xì)胞白血病、M4急性粒-單核細(xì)胞白血病、M5急性單核細(xì)胞白血病、M6紅白血病、M7急性巨核細(xì)胞白血病以及M0微分化型。
骨髓中原始細(xì)胞占比超過百分之二十,細(xì)胞形態(tài)學(xué)難以區(qū)分髓系或淋系起源,需通過免疫分型確診。這類患者常伴隨CD13、CD33等髓系標(biāo)志物陽性,但髓過氧化物酶染色陰性。染色體異常以復(fù)雜核型多見,預(yù)后較差,易出現(xiàn)化療耐藥。
M1型骨髓原始粒細(xì)胞占比超過百分之九十,早幼粒細(xì)胞極少;M2型可見部分早幼粒細(xì)胞分化。兩者均存在t8;21染色體易位形成的AML1-ETO融合基因,易合并粒細(xì)胞肉瘤。臨床表現(xiàn)為中性粒細(xì)胞減少性發(fā)熱、牙齦增生,誘導(dǎo)化療緩解率較高。
特征性表現(xiàn)為PML-RARA融合基因,骨髓中異常早幼粒細(xì)胞顆粒密集,易誘發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血。全反式維甲酸聯(lián)合砷劑治療可使治愈率達(dá)到百分之八十以上,屬于預(yù)后最好的亞型。需警惕分化綜合征等治療并發(fā)癥。
M4型同時存在粒系和單核系分化,常見inv16染色體異常;M5型以單核細(xì)胞為主,多見于兒童。臨床常有牙齦浸潤、皮膚結(jié)節(jié)等髓外浸潤表現(xiàn)。部分病例與11q23染色體異常相關(guān),需警惕中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病復(fù)發(fā)。
M6型骨髓紅系前體細(xì)胞超過百分之五十,伴原始細(xì)胞增多;M7型需通過電鏡觀察血小板過氧化物酶或CD41/CD61免疫標(biāo)記確診。兩者均易合并骨髓纖維化,常規(guī)化療效果欠佳,造血干細(xì)胞移植可能是根治手段。
急性髓系白血病患者需保持口腔清潔預(yù)防感染,飲食選擇高蛋白、易消化食物。治療期間應(yīng)定期監(jiān)測血常規(guī),避免劇烈運(yùn)動導(dǎo)致出血。不同亞型的治療方案差異顯著,確診后需通過流式細(xì)胞術(shù)、染色體核型分析等完善分型,由血液科醫(yī)生制定個體化治療策略。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、皮下瘀斑等癥狀時須及時就醫(yī)。
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