擴(kuò)張型心肌病難治性心衰需通過優(yōu)化藥物治療、器械輔助、心臟移植等綜合干預(yù)措施處理。擴(kuò)張型心肌病難治性心衰可能與心肌纖維化、神經(jīng)內(nèi)分泌過度激活、電解質(zhì)紊亂等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為呼吸困難、下肢水腫、活動(dòng)耐力下降等癥狀。
在標(biāo)準(zhǔn)抗心衰方案基礎(chǔ)上調(diào)整藥物組合,如聯(lián)合使用沙庫巴曲纈沙坦鈉片替代血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑,或加用維立西呱片改善心肌代謝。利尿劑需根據(jù)容量狀態(tài)調(diào)整呋塞片劑量,必要時(shí)聯(lián)用托拉塞米片增強(qiáng)利尿效果。β受體阻滯劑需滴定至最大耐受劑量,常用琥珀酸美托洛爾緩釋片。
對(duì)存在心室不同步患者植入心臟再同步化起搏器,QRS波寬度超過150毫秒時(shí)療效更顯著。左室輔助裝置適用于等待心臟移植的過渡治療,可選用全人工心臟或軸流泵裝置。植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器能預(yù)防惡性心律失常導(dǎo)致的猝死。
終末期患者需評(píng)估心臟移植指征,包括峰值攝氧量小于12ml/kg/min、持續(xù)靜脈正性肌力藥物依賴等。移植前需完善群體反應(yīng)性抗體檢測(cè)及免疫配型,術(shù)后需長期服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑。供體心臟缺血時(shí)間宜控制在4小時(shí)內(nèi)。
每日監(jiān)測(cè)體重變化及出入量,限制鈉鹽攝入每日不超過3克。頑固性水腫可嘗試超濾治療,設(shè)置置換液流速200-300ml/min。合并低蛋白血癥時(shí)輸注入血白蛋白聯(lián)合利尿劑,同時(shí)補(bǔ)充碳酸氫鈉片糾正代謝性酸中毒。
終末階段可考慮姑息性靜脈正性肌力藥物維持,如米力農(nóng)注射液間歇輸注。疼痛管理選用硫酸嗎啡緩釋片控制呼吸困難相關(guān)痛苦。心理支持需關(guān)注抑郁焦慮情緒,必要時(shí)使用鹽酸舍曲林片干預(yù)。
患者需每日監(jiān)測(cè)血壓、心率及尿量變化超過基礎(chǔ)值20%時(shí)需復(fù)診。飲食采用低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日液體攝入控制在1500ml以內(nèi)。避免劇烈活動(dòng)但需進(jìn)行床邊踝泵運(yùn)動(dòng)預(yù)防血栓,睡眠時(shí)保持半臥位減輕夜間陣發(fā)性呼吸困難。定期復(fù)查血清電解質(zhì)、NT-proBNP及心臟超聲評(píng)估病情進(jìn)展。
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