法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟畸形,主要包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變。法洛四聯(lián)癥可能由遺傳因素、孕期感染、藥物暴露等原因引起,通常表現(xiàn)為發(fā)紺、呼吸困難、杵狀指等癥狀??赏ㄟ^心臟超聲、心導(dǎo)管檢查等方式確診,需根據(jù)病情選擇藥物或手術(shù)治療。
法洛四聯(lián)癥的核心病理改變?yōu)橛倚氖伊鞒龅拦W韬喜⑹议g隔缺損。肺動脈狹窄導(dǎo)致右心室血液排出受阻,同時(shí)主動脈騎跨使左右心室血液混合,引發(fā)全身缺氧。右心室因長期負(fù)荷增加出現(xiàn)代償性肥厚,形成特征性的靴形心。心臟超聲可清晰顯示肺動脈瓣環(huán)狹窄、室間隔連續(xù)性中斷等結(jié)構(gòu)異常。
患兒多在出生后3-6個(gè)月出現(xiàn)明顯發(fā)紺,哭鬧或活動時(shí)加重,可能出現(xiàn)缺氧發(fā)作伴意識喪失。特征性表現(xiàn)為杵狀指和蹲踞體位,后者可通過增加體循環(huán)阻力改善缺氧。聽診胸骨左緣可聞及粗糙的收縮期噴射性雜音。血常規(guī)檢查可見代償性紅細(xì)胞增多,動脈血氧飽和度常低于75%。
心臟超聲是首選檢查手段,能準(zhǔn)確評估心室水平分流和肺動脈發(fā)育情況。X線胸片顯示典型的靴形心影和肺血減少。心導(dǎo)管檢查可測量心室壓力階差,冠狀動脈造影能排除合并畸形。產(chǎn)前胎兒超聲心動圖對嚴(yán)重病例可進(jìn)行早期篩查,但輕度狹窄可能漏診。
缺氧發(fā)作時(shí)可使用鹽酸普萘洛爾片緩解右室流出道痙攣,嚴(yán)重發(fā)紺者需吸氧并靜脈注射碳酸氫鈉注射液糾正酸中毒。合并感染性心內(nèi)膜炎需用注射用青霉素鈉抗感染,心力衰竭患者可服用地高辛片增強(qiáng)心肌收縮力。藥物僅作為術(shù)前過渡或姑息治療,無法根治解剖畸形。
根治手術(shù)需在體外循環(huán)下修補(bǔ)室間隔缺損,解除肺動脈狹窄,必要時(shí)用人工血管擴(kuò)大右室流出道。重癥患兒可先行體肺分流術(shù)改善缺氧。手術(shù)時(shí)機(jī)取決于肺動脈發(fā)育情況,理想時(shí)間為6-12月齡。術(shù)后需長期隨訪心功能,部分患者可能需再次干預(yù)肺動脈瓣反流。
法洛四聯(lián)癥患兒應(yīng)避免劇烈運(yùn)動,保持適度水分?jǐn)z入防止血液黏稠度增高。定期監(jiān)測血氧飽和度和紅細(xì)胞壓積,接種疫苗時(shí)需咨詢心內(nèi)科醫(yī)生。術(shù)后患者需遵醫(yī)囑服用華法林鈉片等抗凝藥物,避免食用影響藥效的富含維生素K食物如菠菜、動物肝臟等。建議每6-12個(gè)月復(fù)查心臟超聲評估人工血管功能。
0次瀏覽 2026-01-01
912次瀏覽 2023-09-06
0次瀏覽 2026-01-01
0次瀏覽 2026-01-01
0次瀏覽 2026-01-01
0次瀏覽 2026-01-01
0次瀏覽 2026-01-01
0次瀏覽 2026-01-01
0次瀏覽 2026-01-01
0次瀏覽 2026-01-01
0次瀏覽 2026-01-01
0次瀏覽 2026-01-01
0次瀏覽 2026-01-01
0次瀏覽 2026-01-01
0次瀏覽 2026-01-01
0次瀏覽 2026-01-01
0次瀏覽 2026-01-01
0次瀏覽 2026-01-01
0次瀏覽 2026-01-01
0次瀏覽 2026-01-01
0次瀏覽 2026-01-01
92次瀏覽 2025-07-15
1496次瀏覽
1576次瀏覽
1338次瀏覽
1468次瀏覽
1506次瀏覽