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法洛四聯(lián)癥有哪些危害

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法洛四聯(lián)癥是一種復雜的先天性心臟病,主要危害包括嚴重缺氧、心力衰竭、發(fā)育遲緩、腦部損傷及猝死風險增加。該疾病由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形共同構(gòu)成,需早期干預以避免不可逆損害。

法洛四聯(lián)癥患兒因肺動脈狹窄導致肺血流減少,血液未經(jīng)充分氧合即進入體循環(huán),引發(fā)持續(xù)性紫紺和缺氧。長期缺氧可影響全身器官發(fā)育,尤其是腦部供氧不足可能導致認知功能障礙或癲癇發(fā)作。右心室為克服肺動脈阻力會發(fā)生代償性肥厚,最終發(fā)展為右心衰竭。主動脈騎跨使部分靜脈血直接進入體循環(huán),加重缺氧癥狀并增加感染性心內(nèi)膜炎風險。未經(jīng)治療的患兒約半數(shù)在3歲前死亡,幸存者多伴有運動耐量顯著下降和反復呼吸道感染。

該疾病可能并發(fā)腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎或嚴重心律失常。部分患兒因側(cè)支循環(huán)形成出現(xiàn)咯血癥狀。妊娠期母體風疹感染、染色體異常如21三體綜合征等因素與發(fā)病相關。典型表現(xiàn)為活動后蹲踞、杵狀指及紫紺加重,心臟聽診可聞及粗糙的收縮期雜音。超聲心動圖和心導管檢查是確診的主要手段,手術矯治是唯一根治方式,包括跨環(huán)補片擴大術和室間隔缺損修補等。

建議確診后盡早就醫(yī)評估手術指征,術后需定期復查心臟功能并預防感染。日常生活中應避免劇烈運動,保持適度水分攝入,接種流感疫苗和肺炎疫苗。家長需密切觀察患兒活動耐力、唇色變化及體重增長情況,出現(xiàn)呼吸急促或紫紺加重時立即就醫(yī)。營養(yǎng)方面可增加高蛋白、高鐵食物補充造血原料,必要時在醫(yī)生指導下使用鐵劑或促紅細胞生成素改善缺氧代償。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診
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