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什么是法洛四聯(lián)癥

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法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟畸形，主要包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變。該疾病屬于發(fā)紺型先天性心臟病，患兒通常表現(xiàn)為出生后逐漸加重的青紫、呼吸困難及活動耐力下降。

1、室間隔缺損

室間隔缺損指左右心室之間的間隔存在異常通道，導(dǎo)致血液從左心室向右心室分流。這種缺損通常位于膜周部或漏斗部，缺損大小直接影響血流動力學(xué)改變程度。患兒可能出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩等癥狀，嚴(yán)重時可導(dǎo)致心力衰竭。臨床常用心臟超聲確診，治療需通過手術(shù)修補缺損。

2、肺動脈狹窄

肺動脈狹窄表現(xiàn)為肺動脈瓣、瓣下或瓣上部位出現(xiàn)結(jié)構(gòu)異常，造成右心室向肺動脈射血受阻。狹窄程度可分為輕度、中度和重度，重度狹窄會顯著減少肺部血流。患兒可能出現(xiàn)暈厥、蹲踞現(xiàn)象等表現(xiàn)。診斷依靠心臟彩超和心導(dǎo)管檢查，治療需手術(shù)解除狹窄或球囊擴張。

3、主動脈騎跨

主動脈騎跨是指主動脈根部向右偏移，同時接受來自左右心室的血流。這種解剖異常導(dǎo)致主動脈同時連接兩個心室，使體循環(huán)血液中混入未氧合血?；純嚎沙霈F(xiàn)杵狀指、缺氧發(fā)作等表現(xiàn)。心臟CT或MRI可清晰顯示主動脈位置異常，手術(shù)需重建主動脈根部解剖位置。

4、右心室肥厚

右心室肥厚是肺動脈狹窄引起的繼發(fā)性改變，表現(xiàn)為右心室心肌代償性增厚。長期肥厚可導(dǎo)致右心功能不全、心律失常等并發(fā)癥。心電圖可見右心室高電壓，超聲顯示右心室壁增厚。治療需在矯正其他畸形后，通過藥物改善右心功能。

5、缺氧發(fā)作

缺氧發(fā)作是法洛四聯(lián)癥的典型表現(xiàn)，多由哭鬧、排便等誘因引發(fā)。發(fā)作時患兒出現(xiàn)突然加重的青紫、呼吸急促甚至意識喪失。這與肺動脈痙攣導(dǎo)致肺血流急劇減少有關(guān)。緊急處理包括膝胸體位、吸氧和藥物治療，預(yù)防需避免誘發(fā)因素并盡早手術(shù)干預(yù)。

法洛四聯(lián)癥患兒需定期隨訪心臟功能，避免劇烈運動和脫水。飲食應(yīng)保證足夠熱量和營養(yǎng)，注意預(yù)防呼吸道感染。術(shù)后患者需遵醫(yī)囑服用抗凝藥物，觀察有無心律失常等并發(fā)癥。家長應(yīng)學(xué)會識別缺氧發(fā)作先兆，掌握基本急救措施，并按時完成疫苗接種計劃。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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