支氣管擴(kuò)張通常不會遺傳,但部分遺傳性疾病可能增加其發(fā)病風(fēng)險。支氣管擴(kuò)張多由感染、免疫缺陷或慢性炎癥等因素引起,少數(shù)情況下與囊性纖維化等遺傳病相關(guān)。
支氣管擴(kuò)張屬于獲得性氣道結(jié)構(gòu)破壞性疾病,主要病理改變?yōu)橹夤鼙诩∪夂蛷椥越M織破壞。典型誘因包括反復(fù)呼吸道感染、結(jié)核病、慢性阻塞性肺疾病等。臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血等癥狀,高分辨率CT是確診金標(biāo)準(zhǔn)。治療以控制感染和促進(jìn)排痰為主,常用藥物包括鹽酸氨溴索口服溶液、乙酰半胱氨酸顆粒等祛痰劑,急性感染期需根據(jù)藥敏結(jié)果選用阿莫西林克拉維酸鉀片等抗生素。
當(dāng)合并α1-抗胰蛋白酶缺乏癥、原發(fā)性纖毛運(yùn)動障礙等單基因遺傳病時,可能表現(xiàn)出家族聚集性發(fā)病特征。這類患者往往幼年起病,伴隨胰腺功能不全、男性不育等全身表現(xiàn)?;驒z測可明確診斷,需針對原發(fā)病進(jìn)行蛋白替代或抗炎治療。
日常應(yīng)戒煙并避免接觸粉塵,堅(jiān)持體位引流和呼吸鍛煉。每年接種流感疫苗和肺炎疫苗,出現(xiàn)痰量驟增或咯血時及時就醫(yī)。合并遺傳基礎(chǔ)疾病的患者建議進(jìn)行家族遺傳咨詢。
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