支氣管擴(kuò)張通常不具有遺傳性,多數(shù)由后天獲得性因素引起。支氣管擴(kuò)張可能與反復(fù)呼吸道感染、慢性炎癥、免疫缺陷、氣道阻塞等因素有關(guān),少數(shù)情況下可能與囊性纖維化等遺傳性疾病相關(guān)。
支氣管擴(kuò)張的主要病因是支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞,常見于長期慢性支氣管炎、肺結(jié)核、肺炎等疾病后遺癥?;颊呖赡艹霈F(xiàn)慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血等癥狀,病情嚴(yán)重時可導(dǎo)致呼吸衰竭。影像學(xué)檢查可見支氣管呈囊狀或柱狀擴(kuò)張,肺功能檢測顯示阻塞性或混合性通氣功能障礙。
極少數(shù)情況下,支氣管擴(kuò)張可能與遺傳性疾病相關(guān),如囊性纖維化會導(dǎo)致黏液分泌異常,引發(fā)反復(fù)肺部感染和支氣管擴(kuò)張。原發(fā)性纖毛運動障礙也可因纖毛功能異常導(dǎo)致黏液清除障礙,最終發(fā)展為支氣管擴(kuò)張。這類遺傳性疾病通常在兒童期或青少年期就會出現(xiàn)癥狀。
確診支氣管擴(kuò)張需結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查。治療包括控制感染、促進(jìn)痰液引流、改善通氣功能等措施。對于遺傳性疾病相關(guān)病例,需針對原發(fā)病進(jìn)行管理。建議患者避免吸煙及接觸刺激性氣體,接種流感疫苗和肺炎疫苗,定期進(jìn)行肺功能監(jiān)測和胸部影像學(xué)隨訪。
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