先天性腎積水通常由輸尿管狹窄、輸尿管瓣膜、腎盂輸尿管連接部梗阻、膀胱輸尿管反流、神經(jīng)源性膀胱等因素引起。該病屬于胎兒期泌尿系統發(fā)育異常,可能伴隨腰部脹痛、排尿困難、反復尿路感染等癥狀。
輸尿管局部管腔先天性狹窄會(huì )導致尿液引流不暢,引發(fā)腎盂壓力升高。這種情況可能與胚胎期輸尿管發(fā)育異常有關(guān),患兒可能出現間歇性腹痛或血尿。治療需根據狹窄程度選擇輸尿管擴張術(shù)或輸尿管再植術(shù),術(shù)后需定期復查泌尿系統超聲。
輸尿管內異常黏膜皺襞形成瓣膜結構,阻礙尿液正常流動(dòng)。這種先天畸形通常在產(chǎn)前超聲檢查中發(fā)現,新生兒期可能出現腹部包塊。輕度病例可觀(guān)察隨訪(fǎng),嚴重者需行輸尿管鏡下瓣膜切除術(shù),術(shù)后要注意預防尿路感染。
腎盂與輸尿管連接處肌肉發(fā)育異?;蚶w維組織增生,造成機械性梗阻。這是先天性腎積水最常見(jiàn)原因,患兒常有腰部鈍痛、惡心嘔吐等表現。治療可采用離斷式腎盂成形術(shù),術(shù)后3個(gè)月內避免劇烈運動(dòng)。
膀胱輸尿管連接處瓣膜功能不全,導致尿液反流至腎臟。該病具有家族遺傳傾向,可能引發(fā)發(fā)熱性尿路感染。輕度反流可通過(guò)預防性抗生素控制,重度需行輸尿管膀胱再植術(shù),術(shù)后要保證每日充足飲水量。
控制排尿的神經(jīng)系統發(fā)育異常,導致膀胱排空功能障礙。這類(lèi)患兒常合并脊柱裂等神經(jīng)管缺陷,表現為尿失禁或排尿困難。治療需間歇導尿配合抗膽堿能藥物如奧昔布寧片,嚴重者需膀胱擴大成形術(shù)。
先天性腎積水患兒家長(cháng)需定期監測血壓和腎功能,保持每日1500-2000毫升飲水量,避免憋尿和便秘。飲食應控制鹽分攝入,適量補充維生素C預防尿路感染。發(fā)現尿液渾濁、發(fā)熱等癥狀應及時(shí)就醫,術(shù)后患者需遵醫囑進(jìn)行影像學(xué)隨訪(fǎng),評估腎臟恢復情況。
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