膽道閉鎖可通過肝門空腸吻合術(shù)、肝移植等方式治療。膽道閉鎖可能與先天性膽管發(fā)育異常、圍產(chǎn)期病毒感染等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為黃疸、陶土色糞便等癥狀。
肝門空腸吻合術(shù)是膽道閉鎖的首選手術(shù)方式,適用于膽管未完全閉鎖的患兒。手術(shù)需在出生后60天內(nèi)完成,通過重建膽汁引流通道改善肝功能。術(shù)后需配合熊去氧膽酸片、注射用頭孢曲松鈉等藥物預(yù)防感染和膽汁淤積?;純嚎赡艹霈F(xiàn)術(shù)后膽管炎、門靜脈高壓等并發(fā)癥,需長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)。
對(duì)于晚期膽道閉鎖或肝門空腸吻合術(shù)失敗的患兒,肝移植是最終治療手段。活體肝移植或尸體肝移植均可選擇,術(shù)后需長(zhǎng)期使用他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯膠囊等免疫抑制劑。移植后可能出現(xiàn)排斥反應(yīng)、膽道狹窄等問題,需定期復(fù)查肝功能超聲和血藥濃度檢測(cè)。
藥物治療主要用于術(shù)前準(zhǔn)備和術(shù)后支持,包括注射用維生素K1預(yù)防出血、復(fù)方甘草酸苷片保肝降酶、枯草桿菌二聯(lián)活菌顆粒調(diào)節(jié)腸道功能。藥物無法根治膽道閉鎖,但能緩解黃疸、瘙癢等癥狀,為手術(shù)創(chuàng)造條件。
膽道閉鎖患兒需采用高熱量、中鏈甘油三酯配方奶粉喂養(yǎng),補(bǔ)充維生素ADEK等脂溶性維生素。嚴(yán)重營養(yǎng)不良者可經(jīng)鼻飼管或靜脈輸注脂肪乳注射液、復(fù)方氨基酸注射液等營養(yǎng)制劑,維持生長(zhǎng)發(fā)育需求。
針對(duì)門靜脈高壓可口服普萘洛爾片降低壓力,食管胃底靜脈曲張出血需內(nèi)鏡下硬化治療。脾功能亢進(jìn)伴嚴(yán)重血小板減少時(shí),可考慮部分脾動(dòng)脈栓塞術(shù)。所有治療均需在兒科肝膽外科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。
膽道閉鎖患兒術(shù)后需終身隨訪,每3-6個(gè)月復(fù)查肝功能、超聲和生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)。飲食應(yīng)少量多餐,選擇易消化食物,避免高脂飲食。家長(zhǎng)需學(xué)會(huì)觀察黃疸變化、糞便顏色和腹部體征,定期測(cè)量頭圍和體重。出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐或腹脹加重時(shí)需立即就醫(yī),警惕膽管炎或門靜脈高壓危象發(fā)生。
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