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膽道閉鎖有哪些癥狀

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膽道閉鎖主要表現(xiàn)為黃疸、陶土色糞便、肝脾腫大、發(fā)育遲滯及膽汁性肝硬化。該病是嬰兒期嚴(yán)重肝膽系統(tǒng)疾病，需早期識(shí)別干預(yù)。

1、黃疸

出生后2-3周持續(xù)加重的黃疸是膽道閉鎖最典型表現(xiàn)?；純?a href="http://www.deprekin.com/k/ntez6a33k2kwib0.html" target="_blank">皮膚鞏膜黃染呈橙黃色，尿液顏色深黃，且黃疸程度與日齡增長(zhǎng)不成比例。這種黃疸屬于梗阻性黃疸，與生理性黃疸不同，不會(huì)自行消退。血清膽紅素檢測(cè)以直接膽紅素升高為主，可超過85.5μmol/L。

2、陶土色糞便

由于膽汁無(wú)法排入腸道，患兒糞便呈灰白色或淡黃色，質(zhì)地偏硬。這種特征性改變多在出生后1個(gè)月左右顯現(xiàn)，糞便顏色異常程度與膽道梗阻嚴(yán)重性相關(guān)。部分患兒可能伴有脂肪瀉，糞便帶有油性光澤。

3、肝脾腫大

體檢可觸及肋緣下3-5cm的質(zhì)硬肝臟，表面光滑但隨病情進(jìn)展可能出現(xiàn)結(jié)節(jié)。脾臟腫大通常在肝腫大之后出現(xiàn)，提示已發(fā)生門靜脈高壓。腹部超聲顯示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，膽囊發(fā)育不良或缺失。

4、發(fā)育遲滯

因脂肪和脂溶性維生素吸收障礙，患兒體重增長(zhǎng)緩慢，肌肉張力低下，活動(dòng)減少。維生素K缺乏可能導(dǎo)致凝血功能障礙，表現(xiàn)為皮膚瘀斑或消化道出血。長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良會(huì)影響神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。

5、膽汁性肝硬化

未經(jīng)治療的患兒在3-6個(gè)月后會(huì)出現(xiàn)肝硬化表現(xiàn)，包括腹水、靜脈曲張和肝掌。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示轉(zhuǎn)氨酶升高、白蛋白降低、凝血時(shí)間延長(zhǎng)。這是疾病終末期的表現(xiàn)，此時(shí)已失去手術(shù)時(shí)機(jī)。

家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)嬰兒出現(xiàn)持續(xù)黃疸、糞便顏色變淺等情況時(shí)，應(yīng)立即就醫(yī)檢查。膽道閉鎖的治療關(guān)鍵在于早期診斷，60天內(nèi)完成葛西手術(shù)可顯著改善預(yù)后。術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪肝功能，補(bǔ)充脂溶性維生素，并監(jiān)測(cè)門靜脈高壓并發(fā)癥。母乳喂養(yǎng)有助于術(shù)后恢復(fù)，但需根據(jù)營(yíng)養(yǎng)狀況調(diào)整喂養(yǎng)方案。定期進(jìn)行生長(zhǎng)發(fā)育評(píng)估和預(yù)防接種對(duì)改善患兒生活質(zhì)量至關(guān)重要。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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