膽道閉鎖的特征主要有黃疸、陶土色糞便、肝脾腫大、生長發(fā)育遲滯、膽汁淤積性肝硬化。膽道閉鎖是一種先天性膽管發(fā)育異常疾病,多見于新生兒期,需及時就醫(yī)干預。
黃疸是膽道閉鎖最突出的特征,表現(xiàn)為皮膚、鞏膜黃染,通常在出生后2-3周內逐漸加重。由于膽管阻塞導致膽紅素無法排出,血液中直接膽紅素水平顯著升高。這種黃疸屬于梗阻性黃疸,不會自行消退,且可能伴隨皮膚瘙癢癥狀。
膽道閉鎖患兒排出的糞便呈灰白色或陶土色,這是由于膽汁無法進入腸道所致。正常嬰兒的黃色糞便來源于膽汁中的膽紅素代謝產(chǎn)物,而膽道閉鎖時膽汁完全不能排出,導致糞便顏色異常。該癥狀常與黃疸同時出現(xiàn),是診斷的重要依據(jù)之一。
隨著病情進展,患兒會出現(xiàn)進行性肝脾腫大,體檢可觸及質地堅硬的肝臟邊緣。這是由于膽汁淤積導致肝細胞損傷和纖維化,門靜脈高壓引發(fā)脾臟充血。肝脾腫大通常在出生后1-2個月變得明顯,可能伴隨腹部膨隆和靜脈曲張。
由于膽汁缺乏影響脂肪和脂溶性維生素吸收,患兒會出現(xiàn)體重增長緩慢、營養(yǎng)不良等癥狀。長期膽汁淤積還會導致維生素K吸收障礙,可能引發(fā)出血傾向。這些營養(yǎng)代謝問題會進一步影響患兒的體格和智力發(fā)育。
未經(jīng)治療的膽道閉鎖最終會發(fā)展為膽汁淤積性肝硬化,表現(xiàn)為肝功能持續(xù)惡化、腹水形成和門靜脈高壓。這是疾病的終末期表現(xiàn),肝臟組織學檢查可見廣泛纖維化和假小葉形成。肝硬化一旦形成,保守治療效果有限,多數(shù)需要肝移植治療。
膽道閉鎖患兒需嚴格遵循醫(yī)囑進行治療護理,家長應注意觀察黃疸變化和糞便顏色,定期監(jiān)測肝功能指標。保證患兒充足的熱量攝入,必要時補充中鏈甘油三酯和脂溶性維生素。避免使用可能損傷肝臟的藥物,保持皮膚清潔以減輕瘙癢癥狀。術后患兒需長期隨訪,監(jiān)測生長發(fā)育情況和肝功能狀態(tài)。
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