溶血性貧血有什么特點(diǎn)
溶血性貧血主要表現為紅細胞破壞加速、壽命縮短,同時(shí)伴有貧血、黃疸、脾大等癥狀。溶血性貧血的特點(diǎn)主要有紅細胞破壞增加、骨髓造血代償性增強、黃疸、脾臟腫大、血紅蛋白尿。
溶血性貧血患者由于紅細胞膜異常、酶缺陷或血紅蛋白異常等原因,導致紅細胞在血管內或單核-巨噬細胞系統中被過(guò)早破壞。紅細胞破壞后釋放出血紅蛋白,可導致血清游離血紅蛋白升高,結合珠蛋白水平下降?;颊呖赡艹霈F乏力、頭暈等貧血癥狀,嚴重時(shí)可出現心悸、氣促等表現。
為彌補紅細胞破壞造成的貧血,骨髓會(huì )代償性增強造血功能。外周血中可見(jiàn)網(wǎng)織紅細胞比例明顯增高,可達5-20%。骨髓象顯示紅系細胞增生明顯活躍,以中晚幼紅細胞為主。長(cháng)期溶血可能導致葉酸需求增加,出現巨幼細胞性貧血。
紅細胞破壞后釋放的血紅蛋白分解產(chǎn)生大量間接膽紅素,超過(guò)肝臟處理能力時(shí)會(huì )導致黃疸?;颊咂つw、鞏膜出現黃染,尿色加深但糞便顏色正常。血清總膽紅素升高以間接膽紅素為主,尿膽原陽(yáng)性但尿膽紅素陰性。
脾臟是清除異常紅細胞的主要器官,長(cháng)期溶血可導致脾臟代償性增大。體檢可觸及脾臟,B超或CT檢查可明確脾臟大小。脾功能亢進(jìn)會(huì )進(jìn)一步加重貧血和血小板減少。遺傳性球形紅細胞增多癥等疾病脾大尤為明顯。
血管內溶血時(shí),大量血紅蛋白釋放入血,超過(guò)結合珠蛋白結合能力,游離血紅蛋白從尿中排出形成血紅蛋白尿。尿液呈醬油色或濃茶色,尿潛血陽(yáng)性但鏡檢無(wú)紅細胞。常見(jiàn)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、血型不合輸血等急性溶血情況。
溶血性貧血患者應注意休息,避免劇烈運動(dòng)和感染等誘發(fā)因素。飲食上可適當增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵的食物如瘦肉、動(dòng)物肝臟等,補充葉酸和維生素B12。避免進(jìn)食可能誘發(fā)溶血的藥物和食物,如蠶豆等。定期監測血常規、網(wǎng)織紅細胞計數和膽紅素水平,遵醫囑使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等藥物,嚴重時(shí)可考慮脾切除術(shù)或輸血治療。出現發(fā)熱、腰痛、尿色加深等癥狀時(shí)應及時(shí)就醫。
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