什么是先天性腸道畸形病變呢
先天性腸道畸形病變是胚胎發(fā)育異常導(dǎo)致的腸道結(jié)構(gòu)缺陷,常見類型包括腸閉鎖、腸旋轉(zhuǎn)不良、先天性巨結(jié)腸、腸重復(fù)畸形和肛門直腸畸形。
胚胎期腸管血供中斷導(dǎo)致腸腔完全閉塞,表現(xiàn)為出生后嘔吐、腹脹。手術(shù)切除閉鎖段并行腸吻合是主要治療方式,術(shù)后需腸外營養(yǎng)支持。新生兒期需警惕電解質(zhì)紊亂,術(shù)后喂養(yǎng)從少量水解蛋白奶粉開始。
胚胎10周時中腸旋轉(zhuǎn)停滯所致,可能引發(fā)腸扭轉(zhuǎn)急腹癥。Ladd手術(shù)是標(biāo)準(zhǔn)療法,通過松解腹膜帶、復(fù)位腸管完成。術(shù)后需監(jiān)測腸鳴音恢復(fù)情況,腹部超聲可評估腸系膜上動脈位置是否恢復(fù)正常。
腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致病變段持續(xù)性痙攣,近端腸管擴張。根治手術(shù)需切除無神經(jīng)節(jié)腸段,常見術(shù)式包括Swenson、Duhamel和Soave三種。術(shù)前需每日擴肛和灌腸,術(shù)后訓(xùn)練排便反射。
胚胎期腸管空泡化異常形成附著腸道的囊狀結(jié)構(gòu),可能含異位胃黏膜。腹腔鏡輔助下畸形切除最常用,開腹手術(shù)適用于復(fù)雜病例。術(shù)后需觀察有無腸瘺,喂養(yǎng)從流質(zhì)逐漸過渡到正常飲食。
泄殖腔分隔障礙導(dǎo)致肛門閉鎖或直腸瘺,分型決定手術(shù)方案。低位畸形可行經(jīng)會陰肛門成形術(shù),高位需分期手術(shù)。術(shù)后需堅持?jǐn)U肛6個月,排便訓(xùn)練使用階梯式坐便器輔助。
先天性腸道畸形患兒需終身隨訪消化功能,飲食建議選擇低渣高蛋白配方,適當(dāng)補充益生菌??祻?fù)期可進行腹部按摩促進腸蠕動,避免劇烈運動防止腸粘連。定期監(jiān)測生長發(fā)育曲線,出現(xiàn)嘔吐、血便等需立即復(fù)查。母乳喂養(yǎng)者母親需限制易產(chǎn)氣食物,人工喂養(yǎng)需選擇部分水解配方降低過敏風(fēng)險。
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