新生兒先天性心臟病引起肺動脈高壓
新生兒先天性心臟病合并肺動脈高壓多由心臟結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致血流動力學(xué)改變引起，可通過藥物干預(yù)、氧療、手術(shù)矯正等方式治療。主要病因包括室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、法洛四聯(lián)癥及完全性肺靜脈異位引流。
1、室間隔缺損：
心臟左右心室間的異常通道使左向右分流增加，肺循環(huán)血流量持續(xù)升高導(dǎo)致肺動脈壓力增高。典型表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、呼吸急促，聽診可聞及收縮期雜音。輕癥可通過利尿劑減輕心臟負(fù)荷，重癥需在1歲內(nèi)行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)。
2、動脈導(dǎo)管未閉：
胎兒期動脈導(dǎo)管出生后未閉合，主動脈血流直接分流至肺動脈?；純撼霈F(xiàn)差異性紫紺、脈壓增寬，心臟超聲可確診。早產(chǎn)兒可嘗試吲哚美辛促進(jìn)導(dǎo)管閉合，足月兒需行導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)或介入封堵治療。
3、房間隔缺損：
左右心房間異常通道使肺靜脈回流血量增加，長期可引發(fā)肺血管重構(gòu)。早期表現(xiàn)為活動耐力下降，后期可能出現(xiàn)咯血。小型缺損可能自愈，中型缺損需學(xué)齡前進(jìn)行介入封堵，大型缺損需外科修補(bǔ)。
4、法洛四聯(lián)癥：
包含室缺、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右室肥厚的復(fù)合畸形，易引發(fā)紫紺型危象。特征性表現(xiàn)為蹲踞體位和杵狀指，血氧飽和度常低于80%。需在3-6月齡行根治手術(shù)，術(shù)前可應(yīng)用β受體阻滯劑預(yù)防缺氧發(fā)作。
5、完全性肺靜脈異位引流：
肺靜脈未正常連接左心房而匯入體靜脈系統(tǒng)，屬于危重先心病。新生兒期即出現(xiàn)嚴(yán)重紫紺和心衰，胸片示"雪人征"。需急診行肺靜脈改道手術(shù)，延遲治療易導(dǎo)致不可逆性肺高壓。
日常護(hù)理需維持適宜環(huán)境溫度，避免劇烈哭鬧增加心臟負(fù)荷。喂養(yǎng)時(shí)采取少量多次方式，選擇高熱量配方奶。定期監(jiān)測體重和血氧飽和度，接種疫苗時(shí)需評估心功能。術(shù)后康復(fù)期需預(yù)防呼吸道感染，逐步進(jìn)行心肺功能訓(xùn)練，每3個(gè)月復(fù)查心臟超聲評估肺動脈壓力變化。母乳喂養(yǎng)母親應(yīng)保證每日3000毫升水分?jǐn)z入，適當(dāng)補(bǔ)充鐵劑和維生素K。
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