什么是腎上腺皮質(zhì)機(jī)能亢進(jìn)癥
關(guān)鍵詞：
腎上腺
腎上腺皮質(zhì)機(jī)能亢進(jìn)癥是指腎上腺皮質(zhì)分泌過多皮質(zhì)醇、醛固酮或性激素引起的臨床綜合征，主要表現(xiàn)為滿月臉、向心性肥胖、高血壓等。該病可分為庫欣綜合征、原發(fā)性醛固酮增多癥等類型，可能與垂體瘤、腎上腺腫瘤或長期使用糖皮質(zhì)激素等因素有關(guān)。
1、庫欣綜合征
庫欣綜合征由皮質(zhì)醇分泌過多導(dǎo)致，典型癥狀包括面部和軀干脂肪堆積、皮膚紫紋、肌肉無力等。常見病因有垂體ACTH瘤、腎上腺皮質(zhì)腺瘤或異位ACTH綜合征。診斷需通過血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律檢測、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)等確認(rèn)。治療可采用酮康唑片抑制皮質(zhì)醇合成，或選擇經(jīng)蝶竇垂體瘤切除術(shù)、腎上腺腫瘤切除術(shù)等手術(shù)方式。
2、原發(fā)性醛固酮增多癥
原發(fā)性醛固酮增多癥以高血壓伴低血鉀為主要表現(xiàn)，由腎上腺自主分泌過量醛固酮引起。腎上腺腺瘤是最常見病因，其次為雙側(cè)腎上腺增生。確診需檢測血漿醛固酮/腎素活性比值，影像學(xué)檢查可定位病變。螺內(nèi)酯片常用于術(shù)前準(zhǔn)備或藥物治療，腎上腺靜脈采血有助于鑒別單側(cè)或雙側(cè)病變，單側(cè)腺瘤患者可行腹腔鏡腎上腺切除術(shù)。
3、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥屬于常染色體隱性遺傳病，21-羥化酶缺乏最常見。患兒可出現(xiàn)男性化表現(xiàn)、鹽皮質(zhì)激素缺乏或高血壓等癥狀。新生兒篩查通過檢測17-羥孕酮可早期發(fā)現(xiàn)，治療需終身補(bǔ)充氫化可的松片或氟氫可的松片，嚴(yán)重失鹽型需加用氯化鈉片。女性患者可能需進(jìn)行生殖器整形手術(shù)。
4、醫(yī)源性皮質(zhì)醇增多
長期大劑量使用潑尼松片、地塞米松片等糖皮質(zhì)激素可導(dǎo)致醫(yī)源性庫欣綜合征。表現(xiàn)為用藥后出現(xiàn)的向心性肥胖、骨質(zhì)疏松等，但ACTH水平受抑制。治療需在醫(yī)生指導(dǎo)下逐步減停激素，必要時(shí)改用吸入型激素替代。突然停藥可能引發(fā)腎上腺危象，需密切監(jiān)測血壓和電解質(zhì)。
5、腎上腺皮質(zhì)癌
腎上腺皮質(zhì)癌是罕見的高度惡性腫瘤，可過量分泌皮質(zhì)醇或性激素?；颊叱に剡^量癥狀外，還可能出現(xiàn)腹痛、體重下降等。增強(qiáng)CT或MRI顯示腫瘤體積較大且邊界不清。米托坦片可用于無法手術(shù)者的藥物治療，根治性手術(shù)切除是主要治療手段，術(shù)后需定期復(fù)查防止復(fù)發(fā)。
腎上腺皮質(zhì)機(jī)能亢進(jìn)癥患者需保持低鹽、高蛋白飲食，避免劇烈運(yùn)動以防骨折。高血壓患者應(yīng)每日監(jiān)測血壓，糖尿病患者需控制血糖。長期服藥者須遵醫(yī)囑定期復(fù)查激素水平和肝腎功能，不可自行調(diào)整藥物劑量。出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛、嘔吐或意識改變時(shí)需立即就醫(yī)，警惕腎上腺危象發(fā)生。術(shù)后患者需終身隨訪，觀察腫瘤復(fù)發(fā)或激素替代治療的效果。
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