十二指腸狹窄或閉鎖主要由胚胎發(fā)育異常、腸旋轉不良、血管壓迫、炎癥粘連及遺傳因素引起。

1、胚胎異常：

胚胎期腸管再通障礙是常見(jiàn)病因。十二指腸在妊娠第5-6周需完成管腔再通，若此過(guò)程受阻會(huì )導致閉鎖或狹窄。典型表現為妊娠期羊水過(guò)多，新生兒出生后24小時(shí)內出現膽汁性嘔吐。超聲檢查可見(jiàn)典型的"雙泡征"，需通過(guò)腸吻合術(shù)重建消化道連續性。

2、腸旋轉不良：

中腸旋轉固定異?？稍斐墒改c受壓。胚胎第10周中腸未完成270度逆時(shí)針旋轉時(shí)，盲腸停留于上腹部，Ladd索帶壓迫十二指腸水平部?；純撼０橹心c扭轉急腹癥，需緊急行Ladd手術(shù)松解索帶并復位腸管。

3、血管壓迫：

腸系膜上動(dòng)脈夾角過(guò)小可壓迫十二指腸水平部。正常夾角應大于45度，當夾角小于25度時(shí)，動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈形成鉗夾效應。典型表現為間歇性嘔吐，體位改變可緩解，嚴重者需行十二指腸空腸吻合術(shù)解除壓迫。

4、炎癥粘連：

繼發(fā)性狹窄多由克羅恩病、消化性潰瘍等炎癥病變導致。反復炎癥刺激引發(fā)纖維組織增生，形成環(huán)狀瘢痕狹窄。內鏡下可見(jiàn)黏膜呈"鵝卵石"樣改變，輕者可行球囊擴張，重者需狹窄段切除吻合。

5、遺傳因素：

21三體綜合征患兒發(fā)病率顯著(zhù)增高。研究顯示約30%十二指腸閉鎖患兒合并唐氏綜合征，可能與TAM基因突變影響腸管發(fā)育有關(guān)。此類(lèi)患兒需同時(shí)篩查心臟畸形等合并癥。

對于確診患兒，術(shù)后需采用少量多次喂養方式，選擇深度水解蛋白配方奶減少消化負擔?；謴推诿咳毡O測腹圍及排便情況，漸進(jìn)性增加喂養量至150ml/kg·d。定期復查腹部超聲評估腸蠕動(dòng)功能，補充維生素AD預防脂溶性維生素缺乏。建議每3個(gè)月評估生長(cháng)發(fā)育曲線(xiàn)，持續隨訪(fǎng)至學(xué)齡前期。