進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥癥狀有哪些
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥的癥狀主要有肌無力、肌肉萎縮、運(yùn)動(dòng)能力下降、關(guān)節(jié)攣縮和心臟受累等。進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥是一組遺傳性肌肉變性疾病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的肌肉無力和萎縮。
1、肌無力
肌無力是進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥最常見的早期癥狀，通常從下肢近端肌肉開始，表現(xiàn)為爬樓梯困難、蹲下后站起費(fèi)力。隨著病情進(jìn)展，上肢肌肉也會(huì)受累，出現(xiàn)舉臂、梳頭等動(dòng)作困難。肌無力呈對(duì)稱性發(fā)展，逐漸累及全身肌肉群。
2、肌肉萎縮
肌肉萎縮與肌無力同時(shí)出現(xiàn)，表現(xiàn)為肌肉體積明顯縮小，尤以四肢近端肌肉為著。小腿肌肉可能出現(xiàn)假性肥大，這是由于脂肪和結(jié)締組織增生替代萎縮的肌纖維所致。肌肉萎縮會(huì)逐漸加重，最終導(dǎo)致肢體變細(xì)。
3、運(yùn)動(dòng)能力下降
患者運(yùn)動(dòng)能力呈進(jìn)行性下降，初期表現(xiàn)為跑步速度減慢、容易跌倒。隨著病情發(fā)展，可能出現(xiàn)步態(tài)異常如鴨步，最終喪失獨(dú)立行走能力。部分患者還會(huì)出現(xiàn)脊柱側(cè)彎等骨骼畸形，進(jìn)一步影響運(yùn)動(dòng)功能。
4、關(guān)節(jié)攣縮
由于肌肉力量不平衡和長期制動(dòng)，患者常出現(xiàn)關(guān)節(jié)攣縮，特別是踝關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)攣縮會(huì)限制關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍，加重運(yùn)動(dòng)障礙。晚期患者可能出現(xiàn)全身多關(guān)節(jié)攣縮，導(dǎo)致肢體固定在屈曲位。
5、心臟受累
部分類型的進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥會(huì)累及心肌，表現(xiàn)為心律失常、心肌病甚至心力衰竭。心臟受累可能在肌肉癥狀出現(xiàn)前或后發(fā)生，是影響預(yù)后的重要因素。定期心臟評(píng)估對(duì)這類患者尤為重要。
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥患者需要定期進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練以延緩肌肉萎縮和關(guān)節(jié)攣縮，保持關(guān)節(jié)活動(dòng)度。營養(yǎng)支持也很重要，應(yīng)保證充足的熱量和蛋白質(zhì)攝入，避免肥胖加重運(yùn)動(dòng)負(fù)擔(dān)。建議在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下制定個(gè)體化的康復(fù)計(jì)劃，必要時(shí)使用矯形器輔助行走。家庭成員需要學(xué)習(xí)正確的護(hù)理方法，幫助患者進(jìn)行日?；顒?dòng)，預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生。
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