嬰兒地中海貧血嚴重會(huì )怎么樣
嬰兒地中海貧血嚴重時(shí)可能導致生長(cháng)發(fā)育遲緩、器官損傷及心力衰竭等嚴重后果。重型地中海貧血主要分為α型和β型，臨床表現包括貧血加重、骨骼畸形、肝脾腫大等，需通過(guò)規范治療控制病情發(fā)展。
1、貧血加重：
重型地中海貧血患兒血紅蛋白合成嚴重不足，出生后3-6個(gè)月即出現進(jìn)行性加重的貧血。典型表現為面色蒼白、喂養困難、活動(dòng)耐力下降，血紅蛋白常低于60g/L，需依賴(lài)定期輸血維持生命。
2、骨骼畸形：
骨髓代償性增生導致顱骨增厚、顴骨隆起等特征性面容，長(cháng)骨皮質(zhì)變薄易發(fā)生病理性骨折。X線(xiàn)檢查可見(jiàn)骨小梁增粗呈"毛發(fā)豎立"樣改變，嚴重者出現脊柱側彎等畸形。
3、肝脾腫大：
髓外造血使肝臟和脾臟持續腫大，嬰幼兒可能出現腹部膨隆。脾功能亢進(jìn)會(huì )進(jìn)一步加重貧血和血小板減少，部分患兒需進(jìn)行脾切除手術(shù)。
4、鐵過(guò)載損傷：
長(cháng)期輸血會(huì )導致鐵沉積在心臟、肝臟和內分泌器官。心肌鐵沉積可引發(fā)心律失常和心力衰竭，肝纖維化可能進(jìn)展為肝硬化，內分泌紊亂表現為生長(cháng)發(fā)育遲緩和糖尿病。
5、感染風(fēng)險：
脾功能異常和鐵過(guò)載使患兒易發(fā)生嚴重感染，特別是耶爾森菌、肺炎鏈球菌等。輸血相關(guān)病毒感染風(fēng)險也顯著(zhù)增加，需嚴格進(jìn)行血液篩查和預防接種。
對于重型地中海貧血患兒，建議建立包括血液科、兒科、營(yíng)養科的多學(xué)科管理團隊。日常需保證高蛋白、高維生素飲食，補充葉酸但限制富鐵食物。定期監測血清鐵蛋白和器官功能，規范使用祛鐵劑。注意口腔清潔和環(huán)境衛生，避免去人群密集場(chǎng)所。疫苗接種應包含肺炎球菌疫苗、流感疫苗等。家長(cháng)需學(xué)習貧血觀(guān)察和應急處理，保持規律隨訪(fǎng)和規范治療。
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