小兒肺動(dòng)脈高壓的藥物治療原則主要包括靶向藥物應用、聯(lián)合用藥策略、個(gè)體化劑量調整、長(cháng)期療效監測及并發(fā)癥預防。

1、靶向藥物應用：

針對肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機制，常用內皮素受體拮抗劑如波生坦、安立生坦等藥物阻斷血管收縮信號通路。5型磷酸二酯酶抑制劑如西地那非通過(guò)增強一氧化氮介導的血管舒張作用改善血流動(dòng)力學(xué)。前列環(huán)素類(lèi)似物如伊洛前列素可直接擴張肺血管，適用于中重度患者。

2、聯(lián)合用藥策略：

根據病情嚴重程度采用階梯式聯(lián)合方案，輕度患者可單用5型磷酸二酯酶抑制劑，中重度需聯(lián)合內皮素受體拮抗劑。對急性肺血管危象患兒需短期靜脈使用前列環(huán)素類(lèi)似物。聯(lián)合用藥時(shí)需注意藥物相互作用，如波生坦與西地那非聯(lián)用可能增強降壓效應。

3、個(gè)體化劑量調整：

兒童用藥需根據體表面積或體重計算初始劑量，新生兒及嬰幼兒需特別考慮肝腎功能發(fā)育不完善的影響。治療期間需通過(guò)超聲心動(dòng)圖定期評估右心室功能，根據WHO功能分級調整藥物種類(lèi)和劑量。生長(cháng)發(fā)育迅速的學(xué)齡期兒童需每3-6個(gè)月重新評估給藥方案。

4、長(cháng)期療效監測：

建立包括6分鐘步行試驗、NT-proBNP檢測、心導管檢查在內的多維評估體系。靶向藥物治療3-6個(gè)月未達到預期療效時(shí)需考慮升級治療方案。定期監測肝功能、血常規等指標，尤其在使用內皮素受體拮抗劑期間需警惕肝酶異常。

5、并發(fā)癥預防：

藥物治療同時(shí)需預防右心衰竭、肺動(dòng)脈血栓等并發(fā)癥，必要時(shí)聯(lián)合抗凝治療。關(guān)注藥物特異性不良反應，如5型磷酸二酯酶抑制劑可能引起視覺(jué)異常，前列環(huán)素類(lèi)似物可能導致下頜疼痛。對合并先心病患兒需評估手術(shù)矯正時(shí)機。

小兒肺動(dòng)脈高壓患者需建立包含兒科心臟科、呼吸科、重癥醫學(xué)科的多學(xué)科管理團隊。日常護理需避免劇烈運動(dòng)、預防呼吸道感染，保證充足熱量攝入以維持心肺功能。建議定期進(jìn)行心肺運動(dòng)試驗評估運動(dòng)耐量，制定個(gè)性化康復訓練計劃。家庭監測需記錄每日血氧飽和度、活動(dòng)耐量變化，及時(shí)發(fā)現病情惡化征兆。疫苗接種應覆蓋肺炎球菌、流感病毒等呼吸道病原體，減少感染誘發(fā)加重的風(fēng)險。