地貧是什么病,嚴重嗎
地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，嚴重程度取決于具體分型，輕型患者可能無(wú)明顯癥狀，重型患者則會(huì )出現嚴重并發(fā)癥。
地中海貧血的嚴重性主要與基因缺陷類(lèi)型有關(guān)。α地中海貧血靜止型或標準型患者通常沒(méi)有明顯貧血表現，可能僅在實(shí)驗室檢查中發(fā)現輕微異常，這類(lèi)患者一般不影響正常生活和工作。β地中海貧血中間型患者會(huì )出現中度貧血癥狀，表現為面色蒼白、易疲勞、脾臟輕度腫大，生長(cháng)發(fā)育可能較同齡人遲緩，這類(lèi)患者需要定期監測血紅蛋白水平。
α地中海貧血重型又稱(chēng)HbBart胎兒水腫綜合征，胎兒時(shí)期就會(huì )出現全身水腫、肝脾腫大，多數在孕晚期或出生后不久死亡。β地中海貧血重型患者出生后3-6個(gè)月開(kāi)始出現進(jìn)行性加重的貧血，需要依靠定期輸血維持生命，長(cháng)期輸血會(huì )導致鐵過(guò)載損害心臟、肝臟等器官，部分患者需進(jìn)行造血干細胞移植。
地中海貧血患者應注意均衡飲食，適當增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素的食物攝入，避免過(guò)量食用含鐵豐富的食物如動(dòng)物肝臟、紅肉等。建議保持適度運動(dòng)鍛煉，避免劇烈運動(dòng)加重缺氧癥狀，保證充足休息和規律作息。重型患者需嚴格遵循醫囑進(jìn)行去鐵治療，定期監測血清鐵蛋白和器官功能，避免繼發(fā)性血色病的發(fā)生。
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