干性支氣管擴(kuò)張是指以反復(fù)咯血為主要癥狀但無(wú)明顯咳嗽、咳痰的支氣管擴(kuò)張類型，屬于慢性氣道炎癥性疾病。支氣管擴(kuò)張主要因支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞導(dǎo)致異常擴(kuò)張，可分為濕性（痰液分泌多）和干性（痰液少或無(wú)）兩類。

1、病因機(jī)制

干性支氣管擴(kuò)張多與結(jié)核感染后瘢痕形成有關(guān)，結(jié)核分枝桿菌破壞支氣管黏膜及軟骨結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致局部支氣管變形擴(kuò)張。其他病因包括支氣管內(nèi)膜結(jié)核、異物阻塞繼發(fā)感染或先天性支氣管發(fā)育缺陷。病變多局限于肺上葉，因引流較好故痰液較少。

2、典型癥狀

主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)咯血，血液多來(lái)自擴(kuò)張支氣管的黏膜血管破裂?？┭靠蓮奶抵袔а酱罅靠┭?，部分患者伴隨活動(dòng)后氣促。與濕性支氣管擴(kuò)張不同，患者通常無(wú)慢性咳嗽、膿痰等表現(xiàn)，肺部聽(tīng)診也可能無(wú)固定濕啰音。

3、診斷方法

高分辨率CT是確診金標(biāo)準(zhǔn)，可顯示支氣管呈囊狀或柱狀擴(kuò)張，伴管壁增厚。支氣管造影曾用于診斷但已逐漸被取代。需完善結(jié)核菌素試驗(yàn)、痰抗酸染色等排查結(jié)核活動(dòng)性感染，必要時(shí)行支氣管鏡檢查明確出血部位及排除腫瘤。

4、急性期治療

咯血急性期需絕對(duì)臥床，使用垂體后葉素注射液收縮血管，嚴(yán)重者可支氣管動(dòng)脈栓塞止血。存在結(jié)核感染需聯(lián)合異煙肼片、利福平膠囊、吡嗪酰胺片規(guī)范抗結(jié)核治療。合并感染時(shí)根據(jù)藥敏結(jié)果選擇注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉等抗生素。

5、長(zhǎng)期管理

穩(wěn)定期患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)及重體力勞動(dòng)，預(yù)防呼吸道感染。可接種肺炎疫苗和流感疫苗，秋冬季節(jié)注意保暖。定期復(fù)查胸部CT監(jiān)測(cè)病變進(jìn)展，反復(fù)大咯血或局限病變者可考慮肺段切除術(shù)。中醫(yī)調(diào)理常用百合固金湯加減養(yǎng)陰潤(rùn)肺。

干性支氣管擴(kuò)張患者需嚴(yán)格戒煙并遠(yuǎn)離粉塵環(huán)境，保持居室空氣濕潤(rùn)。飲食宜清淡富含維生素C，如西藍(lán)花、獼猴桃等幫助血管修復(fù)。出現(xiàn)痰中帶血應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，大咯血時(shí)保持側(cè)臥位防止窒息。每年至少進(jìn)行一次肺功能評(píng)估，監(jiān)測(cè)氣流受限程度。