格林巴利綜合征又叫什么病
博禾醫生
格林巴利綜合征又叫吉蘭-巴雷綜合征,是一種免疫介導的周?chē)窠?jīng)病。
吉蘭-巴雷綜合征是格林巴利綜合征的規范醫學(xué)名稱(chēng),該名稱(chēng)源于1916年首次報道該病的兩位法國神經(jīng)科醫生吉蘭和巴雷。在醫學(xué)文獻和臨床診斷中,這兩種名稱(chēng)可互換使用,但正式病歷記錄通常采用吉蘭-巴雷綜合征這一術(shù)語(yǔ)。
該病屬于急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病,主要累及脊神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)。典型病理改變?yōu)樯窠?jīng)纖維髓鞘脫失,部分重癥病例可伴有軸索損傷。電生理檢查可見(jiàn)神經(jīng)傳導速度減慢或傳導阻滯,腦脊液檢查呈現蛋白-細胞分離現象。
多數患者起病前1-4周有呼吸道或胃腸道感染史,典型癥狀包括進(jìn)行性對稱(chēng)性肢體無(wú)力,通常從下肢向上肢發(fā)展,可伴有感覺(jué)異常如手套襪套樣感覺(jué)減退。約半數患者出現顱神經(jīng)受累,表現為雙側面癱或吞咽困難,嚴重者可累及呼吸肌導致呼吸困難。
診斷主要依據進(jìn)行性肌無(wú)力、腱反射減弱或消失等臨床特征,結合神經(jīng)電生理檢查顯示的脫髓鞘改變。需要排除脊髓病變、重癥肌無(wú)力、周期性癱瘓等其他神經(jīng)系統疾病。腦脊液檢查中蛋白含量升高而細胞數正常是該病的重要輔助診斷依據。
急性期治療主要包括靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換兩種免疫調節療法??祻推谛柽M(jìn)行循序漸進(jìn)的肢體功能訓練,預防肌肉萎縮和關(guān)節攣縮。多數患者預后良好,但部分嚴重軸索損傷者可能遺留持久性肌無(wú)力。
患者發(fā)病期間需保持呼吸道通暢,臥床時(shí)定期翻身預防壓瘡?;謴推陲嬍硲WC充足優(yōu)質(zhì)蛋白和B族維生素攝入,如雞蛋、瘦肉、全谷物等??祻陀柧氻氃趯?zhuān)業(yè)醫師指導下進(jìn)行,避免過(guò)度勞累導致癥狀反復。出現呼吸費力、吞咽嗆咳等癥狀時(shí)應立即就醫。
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