

原慶 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院
肺部先天性疾病是否嚴(yán)重需根據(jù)具體類型判斷,多數(shù)輕微病變無需特殊治療,少數(shù)嚴(yán)重畸形可能危及生命。肺部先天性疾病主要包括先天性肺氣道畸形、肺隔離癥、先天性膈疝等,需通過影像學(xué)檢查明確診斷。
先天性肺氣道畸形通常表現(xiàn)為局部肺組織發(fā)育異常,多數(shù)患者無明顯不適,僅在體檢時發(fā)現(xiàn)。部分患兒可能出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染或輕微呼吸困難,通過定期隨訪和預(yù)防感染即可控制病情。肺隔離癥是肺組織與正常氣道無連接的先天畸形,無癥狀者無需干預(yù),若合并感染或咯血需手術(shù)切除病變。先天性肺發(fā)育不良程度較輕時,剩余肺組織可代償功能,患者生活質(zhì)量和壽命不受顯著影響。
先天性膈疝因膈肌缺損導(dǎo)致腹腔臟器進入胸腔,可能壓迫心肺引發(fā)嚴(yán)重呼吸窘迫,新生兒期即需緊急手術(shù)修復(fù)。肺動脈起源異常若造成大量血液分流,可導(dǎo)致心力衰竭和肺動脈高壓,需盡早進行血管矯治手術(shù)。部分復(fù)雜畸形如先天性大葉性肺氣腫,可能引起進行性呼吸困難,需肺葉切除以避免呼吸衰竭。嚴(yán)重肺血管畸形可能突發(fā)大咯血,需要介入栓塞或外科處理。
建議確診肺部先天性疾病的患者定期進行肺功能檢查和胸部影像評估,避免吸煙及呼吸道感染。孕婦應(yīng)規(guī)范產(chǎn)檢,通過胎兒超聲早期發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重畸形。術(shù)后患者需加強呼吸康復(fù)訓(xùn)練,遵醫(yī)囑接種肺炎疫苗和流感疫苗。出現(xiàn)持續(xù)咳嗽、呼吸困難等癥狀時應(yīng)及時就診,由胸外科或呼吸科專家制定個體化治療方案。
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