硬化性膽管炎患者的生存期差異較大，從數(shù)年至數(shù)十年不等，主要與疾病分期、并發(fā)癥控制及治療反應有關。早期診斷和規(guī)范治療可顯著延長生存期。

硬化性膽管炎是一種慢性膽汁淤積性肝病，其特征為肝內(nèi)外膽管進行性纖維化狹窄。無癥狀期患者可能存活10年以上，生活質(zhì)量接近常人。此階段通過熊去氧膽酸膠囊等藥物干預，配合定期監(jiān)測肝功能、影像學檢查，可延緩疾病進展。部分患者可能出現(xiàn)皮膚瘙癢、乏力等輕微癥狀，但通過考來烯胺散緩解膽汁淤積，結合低脂飲食調(diào)整，癥狀多可控制。

疾病進展至肝硬化階段時，生存期可能縮短至5-8年。門靜脈高壓、食管胃底靜脈曲張破裂出血等并發(fā)癥是主要風險，需通過內(nèi)鏡下套扎術或經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術干預。反復膽管感染患者可使用頭孢曲松鈉注射劑控制炎癥，必要時行膽管引流。終末期患者肝移植是唯一有效治療手段，術后5年生存率較高，但需長期服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑預防排斥反應。

患者應嚴格戒酒并避免肝毒性藥物，每3-6個月復查腹部超聲及肝功能。出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸加重等癥狀需及時就診。營養(yǎng)方面建議高蛋白、高維生素飲食，適量補充中鏈甘油三酯以改善脂肪吸收不良。適度有氧運動有助于維持肌肉量，但需避免過度疲勞。心理支持對改善長期預后具有積極作用，可參與專業(yè)患者互助組織。