血管性血友病是一種遺傳性出血性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血、關(guān)節(jié)腔出血等癥狀，主要由血管性血友病因子缺乏或功能異常引起。

血管性血友病主要由VWF基因突變導(dǎo)致血管性血友病因子缺乏或功能異常引起，屬于常染色體遺傳性疾病。

常見癥狀包括皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血等輕度出血表現(xiàn)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔出血、肌肉血腫等。

診斷主要依靠出血時間延長、VWF抗原檢測降低、瑞斯托霉素輔因子活性下降等實驗室檢查。

治療可使用去氨加壓素、VWF濃縮制劑等藥物，嚴(yán)重出血時可輸注新鮮冰凍血漿或冷沉淀。

患者應(yīng)避免劇烈運動和外傷，定期監(jiān)測凝血功能，女性患者需特別注意月經(jīng)量過多問題。