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什么是先天性膈疝

病情描述:
什么是先天性膈疝
共1個回答
李竹林 副主任醫(yī)師 去掛號
首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 三甲 普外科

先天性膈疝是胚胎發(fā)育異常導(dǎo)致的膈肌缺損,腹腔臟器通過缺損處進入胸腔的先天性疾病,主要包括胸腹裂孔疝、胸骨后疝和食管裂孔疝三種類型。

1、發(fā)病機制

胚胎期膈肌發(fā)育不全導(dǎo)致薄弱或缺損,腹腔壓力增高時胃、腸等臟器疝入胸腔,可壓迫心肺影響發(fā)育。

2、臨床表現(xiàn)

新生兒期出現(xiàn)呼吸困難、發(fā)紺、縱隔移位,部分患兒伴嘔吐、喂養(yǎng)困難,嚴重者出現(xiàn)呼吸循環(huán)衰竭。

3、診斷方法

產(chǎn)前超聲可發(fā)現(xiàn)胸腔內(nèi)異?;芈?,出生后X線顯示胸腔內(nèi)腸袢影,CT或MRI能明確疝入臟器類型和位置。

4、治療原則

確診后需急診手術(shù)還納疝內(nèi)容物并修補膈肌缺損,術(shù)前需氣管插管維持通氣,術(shù)后可能需要ECMO支持。

建議孕期規(guī)范產(chǎn)檢篩查胎兒畸形,新生兒出現(xiàn)呼吸窘迫應(yīng)立即就醫(yī),術(shù)后需定期隨訪評估心肺功能發(fā)育情況。

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