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紅細胞生成性原卟啉病并發(fā)癥

病情描述:
耳朵和鼻子都會(huì )被其腐蝕，而皮膚上也會(huì )布滿(mǎn)疤痕，這會(huì )造成什么并發(fā)癥？
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葛劍 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 消化內科

紅細胞生成性原卟啉病可能引發(fā)肝功能損害、膽結石、溶血性貧血、光敏性皮炎等并發(fā)癥，需根據具體癥狀采取針對性治療。

1、肝功能損害

長(cháng)期卟啉沉積可能導致肝細胞損傷，表現為黃疸或轉氨酶升高。治療需避免光敏藥物，可遵醫囑使用熊去氧膽酸、水飛薊賓、還原型谷胱甘肽等護肝藥物。

2、膽結石

卟啉代謝異常易形成膽色素結石，伴隨右上腹絞痛。建議低脂飲食，急性發(fā)作時(shí)可使用山莨菪堿、消炎利膽片，嚴重者需手術(shù)取石。

3、溶血性貧血

紅細胞膜受卟啉影響易破裂，出現乏力及血紅蛋白尿。需補充葉酸和鐵劑，必要時(shí)輸注洗滌紅細胞，避免使用氧化性藥物。

4、光敏性皮炎

皮膚卟啉蓄積引發(fā)日光灼傷樣皮損，表現為紅斑水皰。應嚴格防曬，急性期可用爐甘石洗劑、糖皮質(zhì)激素軟膏，口服β-胡蘿卜素減輕光敏反應。

患者需定期監測肝功能與血常規，外出穿戴防曬衣物，避免酒精及肝毒性藥物，出現嚴重溶血或劇烈腹痛應及時(shí)就醫。

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