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阻礙性貧血是什么病

病情描述:
我被確診為障礙性貧血,不明白這個(gè)是什么病,阻礙性貧血是什么???
共1個(gè)回答
范蕓 主任醫師 去掛號
北京醫院 三甲 血液內科

阻礙性貧血是一種罕見(jiàn)的遺傳性血液疾病,主要表現為骨髓造血功能異常導致紅細胞生成減少,輕度貧血可能僅表現為疲勞,嚴重時(shí)可引發(fā)多器官損害。

1、遺傳因素

該病與基因突變有關(guān),父母攜帶缺陷基因可能導致子女發(fā)病,建議有家族史者進(jìn)行基因檢測,可遵醫囑使用促紅細胞生成素、環(huán)孢素、沙利度胺等藥物。

2、骨髓異常

造血干細胞功能缺陷會(huì )影響紅細胞成熟,患者常見(jiàn)面色蒼白、心悸等癥狀,需通過(guò)骨髓移植或使用達那唑、司坦唑醇等藥物刺激造血。

3、免疫紊亂

自身抗體攻擊造血細胞會(huì )加重貧血,可能伴隨發(fā)熱或出血傾向,免疫抑制劑如潑尼松、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺可用于控制病情。

4、繼發(fā)感染

反復感染會(huì )抑制骨髓造血功能,需及時(shí)治療原發(fā)感染灶,同時(shí)配合輸血支持治療,必要時(shí)可考慮脾切除術(shù)改善癥狀。

患者應保持均衡飲食,適量補充含鐵和維生素B12的食物,避免劇烈運動(dòng),定期監測血常規指標,任何治療均需在血液科醫生指導下進(jìn)行。

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