嬰兒痙攣癥主要表現(xiàn)為點頭樣發(fā)作、成串痙攣動作和發(fā)育倒退。嬰兒痙攣癥是嬰幼兒期特有的癲癇綜合征,多由腦部異常放電引起,主要有典型痙攣發(fā)作、發(fā)育停滯或倒退、腦電圖高度失律、肌張力異常、伴隨其他癲癇癥狀等表現(xiàn)。建議家長發(fā)現(xiàn)異常及時就醫(yī)。
患兒會出現(xiàn)突然點頭、雙臂外展或內(nèi)收的成串動作,類似擁抱反射,每次持續(xù)1-2秒,常連續(xù)發(fā)作5-10次。發(fā)作多在剛睡醒或入睡時出現(xiàn),每日可重復數(shù)十次。這種痙攣可能由皮質(zhì)發(fā)育不良、結(jié)節(jié)性硬化等腦結(jié)構(gòu)異常導致,需通過視頻腦電圖確診。臨床常用促腎上腺皮質(zhì)激素注射液或氨己烯酸口服溶液控制發(fā)作。
約80%患兒在發(fā)病后出現(xiàn)已獲得的運動、語言能力退化,如不能獨坐、失去抓握能力等。這與頻繁癲癇放電破壞神經(jīng)突觸可塑性有關(guān)。早期使用注射用鼠神經(jīng)生長因子聯(lián)合康復訓練可改善預后。家長需定期記錄患兒發(fā)育里程碑,發(fā)現(xiàn)異常立即就診。
發(fā)作間期腦電圖顯示雜亂的高波幅慢波、棘波,各導聯(lián)不同步,稱為高度失律模式。這種特征性改變提示大腦皮層廣泛性功能障礙。部分患兒需進行24小時動態(tài)腦電圖監(jiān)測捕捉異常放電,必要時使用左乙拉西坦口服溶液調(diào)節(jié)腦電活動。
部分患兒表現(xiàn)為軀干或四肢肌張力低下,出現(xiàn)"軟嬰兒"體征;另一些則表現(xiàn)為肌陣攣性僵硬。這與基底節(jié)或小腦受累相關(guān)。家長需注意防護跌倒風險,醫(yī)生可能建議使用巴氯芬片緩解肌張力障礙。
約30%患兒會進展為全面強直陣攣發(fā)作,出現(xiàn)意識喪失、四肢抽搐等典型癲癇表現(xiàn)。遺傳代謝病如苯丙酮尿癥、線粒體腦病常是潛在病因。需通過血尿篩查明確診斷,采用生酮飲食聯(lián)合丙戊酸鈉口服溶液進行綜合治療。
家長應保持患兒睡眠規(guī)律,避免聲光刺激誘發(fā)發(fā)作,記錄發(fā)作視頻供醫(yī)生參考。定期評估生長發(fā)育指標,堅持康復訓練。嚴格遵醫(yī)囑用藥,不可擅自調(diào)整抗癲癇藥物劑量。注意補充維生素D和鈣質(zhì),預防長期用藥導致的骨質(zhì)疏松。建議每3個月復查腦電圖和發(fā)育商測評,及時調(diào)整治療方案。
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若是支氣管發(fā)現(xiàn)炎癥可能出現(xiàn)哪些癥狀表現(xiàn)
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