HL是霍奇金淋巴瘤的簡稱,屬于淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤,主要表現(xiàn)為無痛性淋巴結腫大、發(fā)熱、盜汗等癥狀。
霍奇金淋巴瘤的特征性病理改變?yōu)殓R影細胞Reed-Sternberg細胞的出現(xiàn),該細胞體積大且具有雙核或多核結構。根據世界衛(wèi)生組織分類標準,可分為結節(jié)性淋巴細胞為主型和經典型兩大類,后者進一步分為結節(jié)硬化型、混合細胞型、淋巴細胞豐富型和淋巴細胞消減型四種亞型。
典型癥狀包括頸部或鎖骨上無痛性淋巴結腫大,部分患者伴隨周期性發(fā)熱、夜間盜汗、體重減輕等全身癥狀。約20%患者可能出現(xiàn)飲酒后受累淋巴結疼痛的特殊表現(xiàn)。疾病進展期可累及脾臟、骨髓等結外器官。
確診需依靠淋巴結活檢病理檢查,免疫組化檢測CD15、CD30等標志物陽性具有診斷價值。分期檢查包括胸部CT、腹部盆腔CT或PET-CT,骨髓穿刺活檢可明確骨髓侵犯情況。血清乳酸脫氫酶水平升高提示腫瘤負荷較大。
早期患者采用ABVD方案化療聯(lián)合受累野放療,進展期患者需增加化療周期數(shù)。難治性或復發(fā)病例可選用DHAP方案挽救化療,符合條件者建議行自體造血干細胞移植。PD-1抑制劑如帕博利珠單抗適用于CD30陽性復發(fā)患者。
國際預后評分系統(tǒng)根據年齡、分期、血紅蛋白等7項指標評估預后。局限期患者5年生存率超過90%,晚期患者約為80%。不良預后因素包括男性、年齡超過45歲、IV期病變、血清白蛋白低于40g/L等。
霍奇金淋巴瘤患者治療期間需保持高蛋白飲食,適量補充維生素B族和鐵劑以改善放化療導致的骨髓抑制??祻推趹ㄆ诒O(jiān)測甲狀腺功能及心肺功能,避免劇烈運動導致放療后器官損傷。建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗預防感染,治療后5年內每3-6個月進行隨訪檢查。
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