原發(fā)血小板減少通常是指免疫性血小板減少癥,可能與感染、免疫異常、藥物因素、遺傳因素、骨髓造血功能異常等原因有關(guān),主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血、鼻出血、牙齦出血等癥狀。
病毒感染如EB病毒、巨細(xì)胞病毒等可能破壞血小板或影響巨核細(xì)胞生成,導(dǎo)致血小板減少。細(xì)菌感染如幽門螺桿菌也可能通過免疫機(jī)制參與發(fā)病。治療需針對(duì)病原體使用抗病毒藥物如阿昔洛韋片或抗生素如阿莫西林膠囊,同時(shí)配合血小板輸注等支持治療。
自身抗體錯(cuò)誤攻擊血小板膜糖蛋白,導(dǎo)致血小板被單核巨噬系統(tǒng)過度破壞。可能與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫病相關(guān)。常用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片調(diào)節(jié)免疫,嚴(yán)重者可靜脈注射人免疫球蛋白。
肝素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥等可能通過免疫介導(dǎo)或直接毒性作用引起血小板減少。臨床表現(xiàn)為用藥后出現(xiàn)瘀斑、血尿等。需立即停用可疑藥物,必要時(shí)使用促血小板生成素如重組人血小板生成素注射液。
MYH9基因突變相關(guān)疾病如May-Hegglin異??蓪?dǎo)致先天性血小板減少?;純憾嘤屑易迨罚0榘准?xì)胞包涵體。治療以預(yù)防出血為主,急性出血時(shí)可用氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液。
再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征等疾病可導(dǎo)致巨核細(xì)胞成熟障礙?;颊叨喟槿?xì)胞減少,骨髓穿刺可見病態(tài)造血??蛇x用環(huán)孢素軟膠囊免疫抑制治療,或進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。
患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,使用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險(xiǎn)。飲食宜選擇易消化食物,避免過硬、過熱食物損傷消化道黏膜。定期監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù),觀察出血傾向變化。女性患者月經(jīng)期需警惕月經(jīng)過多,必要時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。所有藥物均需嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用,不可自行增減劑量。
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